皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

王艺萌 谷晓广 张春雷

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

王艺萌 谷晓广 张春雷

皮肤T细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴细胞增生性疾病，依据疾病的分类及分期不同，治疗选择有很大差异性。多数的皮肤T细胞淋巴瘤病程进展缓慢，诸如早期的蕈样肉芽肿和淋巴瘤样丘疹病，只需要选择皮肤局部治疗的方案。侵袭性或顽固性如Sézary综合征、复发性CTCL等，则需系统治疗，包括化疗。本文对国内现有药物及最新治疗方法进行综述。

皮肤T细胞淋巴瘤； 免疫调节剂； 靶向治疗

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)代表了非霍奇金淋巴瘤中恶性T细胞以浸润皮肤为原发表现的一类疾病。CTCL的两种常见亚型包括惰性的蕈样肉芽肿(MF)(50%～72%)和侵袭性的Sézary综合征(SS)(1%～3%)[1]。其它亚型还包括原发性皮肤CD30阳性淋巴增生性疾病、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤和其它罕见的原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤[2]。最新流行病学调查研究显示，CTCL的发病率逐年升高，已经达到6.4%，其中发病率最高的是男性及非洲裔美国人[1]。儿童和青年人也可累及，但是发生率较低，通常伴有MF的组织病理学上的变型[1]。故在许多国家CTCL已经成为与公共健康相关的重要问题。

目前，尚无公认的治愈CTCL患者的方法。近年来，随着对CTCL致病机制的深入研究，越来越多的免疫调节药物、靶向药物等被研发，部分已经应用于临床。还有一些，非FDA推荐CTCL适应症的药物经大量研究证实，应用后达到良好效果。笔者对CTCL国内外现有药物及最新治疗措施进行综述。

1 皮肤局部治疗

1.1 糖皮质激素 糖皮质激素通过诱导细胞凋亡、对淋巴细胞黏附内皮细胞的作用产生影响、下调转录因子使细胞因子、黏附分子和生长因子产生减少等起到治疗CTCL的效应[3]。……