反复以臂丛神经损害为表现的遗传性压力易感性周围神经病1例报告

黄 刚， 谢 琛， 胡 凡， 吴晓牧

反复以臂丛神经损害为表现的遗传性压力易感性周围神经病1例报告

黄 刚， 谢 琛， 胡 凡， 吴晓牧

遗传性压力易感性周围神经病(hereditary neuropathy with liability to pressure palsies，HNPP)是周围神经系统的常染色体显性遗传疾病，具有明显的遗传及临床异质性，通常由轻微事件(轻微牵拉、压迫及外伤)引起的复发性压迫性单神经或多神经损害的周围神经病变，其中腓总神经损害及尺神经损害是最常见的表现,约占70%，臂丛神经损害约占10%～25%[1]，但是国内以臂丛神经损害为表现的HNPP报道较少，2016年赵冰等[2]曾报道过3例以臂丛神经损害为表现的HNPP。现报道1例我科于2017年2月诊断的反复以臂丛神经损害为表现的HNPP,并结合临床资料进行分析总结。

1 临床资料

患者,男性，15岁，因反复右上肢无力、麻木1 y余，再发1 w。患者于2016年1月10日晨起时发现右上肢抬举无力及握力差、持物无力，伴前臂及手桡侧麻木感，无疼痛，在当地医院行颈椎MRI及四肢肌电图未见异常，给以中药治疗(具体不详)，2 m上述症状逐渐缓解，以后未再感肢体无力麻木。于2017年1月25日晨起时再次出现右上肢抬举无力及握力差伴有右侧指尖麻木，无疼痛，其他肢体无异常，与2017年2月1日入住我科，患者夜间有枕在右臂睡觉的习惯，其父在25～30岁期间发作过左下肢麻木无力(具体不详)，约为1 m左右缓解。入院体检：神清，颅神经检查未见异常，颈软，四肢肌张力正常，右上肢肌力检查示：右侧三角肌肌力4级，右侧肱二头肌肌力4-级，右侧肱三头肌 3+级，右侧伸腕肌力3-级，屈腕3级，右侧屈指肌力3级,右侧伸指肌力2级，左上肢及双下肢肌力均正常，四肢腱反射消失，病理征阴性，右侧上肢肘关节痛觉减退，共济失调检查阴性。……