不典型骨纤维结构不良1例

王丰岩，李 珂，杨 坤，许顺恩，向 阳

(贵州医科大学附属医院 骨科，贵州 贵阳550000)

不典型骨纤维结构不良1例

王丰岩，李 珂，杨 坤，许顺恩，向 阳

(贵州医科大学附属医院 骨科，贵州 贵阳550000)

骨纤维结构不良是由于染色体上20号基因位点上编码Gsa蛋白等的基因突变[1]引起的非遗传性、骨发育障碍性疾病，过去称之为骨纤维异样增值症，多见于青少年和儿童。骨的髓腔内有纤维骨，稠密的纤维组织排列紊乱而无定向。大多数病例为单骨病变，少数为多骨病变(20%)， MeCune-Albright 综合征 ( 简称 MAS )约占总数的3%[2]。多见于股骨，其中股骨颈内下部发病率最高，扁状骨多发生于头面部、肋骨、骨盆等。本例患者发生于双侧锁骨，症状及发病部位均不典型，患者在入院时误诊为锁骨慢性硬化性骨髓炎。

1 临床资料

患者，女性，56岁。患者6年前无明显诱因出现双侧锁骨近端出现疼痛性包块，左侧较右侧大，否认感染、外伤、结核史，不伴有体温升高。双侧锁骨近端间断性、交替性疼痛，呈钝性疼痛，左侧为重。无明显夜间痛。否认低热、盗汗。曾于当地医院行外敷药物对症治疗，疼痛缓解明显，但包块无缓解且进行性增大。专科体查：患者双上肢及双下肢等长，无明显畸形。患者双侧锁骨近端近胸锁关节处可见骨性突起，约小鸽子蛋大小，左侧较右侧大，局部皮肤无红肿及色素沉着，无破溃、流脓，无血管怒张；骨性包块处压痛阳性，左侧较右侧重。双侧锁骨近胸锁关节处骨质膨胀，关节质地硬，边界清。双侧肩关节活动如常，无明显受限。……