烟雾病的诊治进展

潘 扬 曹文锋

1) 南昌大学医学院2016级研究生，江西 南昌 330006 2) 江西省人民医院神经内科，江西 南昌 330006

·综述·

烟雾病的诊治进展

潘 扬1)曹文锋2)△

1) 南昌大学医学院2016级研究生，江西 南昌 330006 2) 江西省人民医院神经内科，江西 南昌 330006

烟雾病；脑血管造影；抗血小板聚集；脑血管重建；遗传易感性

1 流行病学

地域分布上，最初认为烟雾病(moyamoya disea-se，MMD)仅发生在日本，但现已明确其在世界各地均有报道，主要发生在亚洲国家，以日本为著。发病年龄上，既往认为本病发病年龄呈双峰表现，分别是儿童期(4岁左右)和中年期(30～40岁)，平均年龄29.25岁，儿童较为多见，儿童与成人的发病率之比为5：2；而现在认为，男性患者有3个发病高峰，分别是10～14岁、35～39岁和55～59岁，而女性有2个发病高峰，分别为20～24岁和50～54岁。性别特征上，除中国之外的大部分地区，本病的男女患病率之比1：1.4～1.8，而在中国男女患病率之比约为1：1[1]。

2 发病机制

目前本病原因及机制尚无定论，可能与免疫性疾病、中枢神经系统感染、种族、地域或环境等因素相关，并有一定的遗传易感性。以下是目前对该病发病机制的最新研究。

2．1病毒感染Tanigawara等[2]发现，MMD患者抗EB病毒抗体滴度和EB病毒DNA检出阳性率明显高于对照组，提示该病与EB病毒感染有关。Charles等[3]进行的一项多中心研究表明，在17例患获得性HIV感染或HIV相关性血管病的南非儿童中，5例有进行性的MMD，而随着抗逆转录病毒的进行，患者进行性的血管病变得到改善。由于仅部分南非儿童有条件进行影像学检查，所以，受HIV影响的儿童可能更多。

2．2分……