白塞病合并恶性血液病5例报告并文献复习

沈洁 史向辉 叶俏 严婷婷 王宙政

白塞病合并恶性血液病5例报告并文献复习

沈洁 史向辉 叶俏 严婷婷 王宙政

目的 总结白塞病合并恶性血液病的临床特点及两者相关性，提高对该类疾病的认识。方法 分析5例白塞病合并恶性血液病患者的临床资料，并以“白塞病、恶性血液病”等为检索词，分别在中国医院数字图书馆（CHKD）、中国知网（CNKI）、万方数据库、维普数据库、PubMed进行文献检索，总结白塞病合并恶性血液病的临床特点及两者相关性。 结果 5例患者中3例以“反复口腔溃疡”、2例以“肠溃疡”起病，治疗过程均使用激素、免疫抑制剂，间隔2～9年并发恶性血液病（1例为急性髓细胞白血病M5、4例为骨髓增生异常综合征），目前2例已死亡，3例治疗效果尚可。结论 白塞病合并恶性血液病常见类型为骨髓增生异常综合征、白血病，其相关性及发病机制尚无明确定论，仍需进一步研究。对于出现血液系统受累的白塞病患者，应及早行骨髓穿刺检查，慎用对骨髓抑制作用较强的药物。

白塞病 骨髓增生异常综合征 白血病

白塞病（Behcet’s disease,BD）是一种慢性、全身性、血管炎症性疾病，可累及全身各种口径的血管，主要临床特征为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及神经系统、消化系统、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程[1]。临床上，BD表现复杂多样，亦可合并其他多种结缔组织疾病或肿瘤，现报道本院2002至2017年6月收治的1例BD合并急性髓细胞白血病M5及4例BD合并……