系统性硬化误诊特发性水肿1例

施秀阳 吴华香 戴红蕾 方力争

●病例报告

系统性硬化误诊特发性水肿1例

施秀阳 吴华香 戴红蕾 方力争

患者 女，54岁。因“双手、双足、面部肿胀，皮肤变硬1年”于2009年10月20日收治入住浙江大学医学院附属邵逸夫医院全科医学科。患者1年前无明显诱因下出现双手、双足、面部肿胀，伴有双手远端指间、近端指间、双腕、双踝关节等肿胀、疼痛，伴有手指、足趾阵发性刺痛，双手遇冷变白、变紫现象；10个月前渐出现双手、双足、颈前、胸前皮肤发亮、紧绷、变硬，双手握拳困难，双手前臂皮肤色素沉着，无明显口干、眼干，无反复口腔溃疡，曾至当地医院就诊，诊断考虑“特发性水肿”，予活血等对症治疗（具体不详）症状无缓解；3个月前出现腹部皮肤变厚、变硬，食欲下降，有时伴有吞咽困难，无胸闷、心悸，无皮疹及皮下结节，为进一步诊治来本院，门诊收住入院。

患者既往史无殊。入院查体：生命体征平稳，全身浅表淋巴结未触及肿大，心、肺查体无殊。面具脸，颈前、胸前皮肤发亮、增厚、变硬，双手、双足、腹部皮肤增厚、变硬，双手握拳困难，双手、前臂皮肤色素沉着，右下肢静脉曲张。辅助检查：血常规：PLT 328×109/ L；尿常规：尿白细胞微量；生化：ALT 120U/ L、AST 143U/L、TG 2.585mmol/L、TC 5.25mmol/L。免疫球蛋白G（IgG）2 250mg/ dl，抗核抗体（ANA）1∶320，颗粒型，抗可溶性抗原（ENA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗心磷脂抗体（ACA）阴性，抗链球菌溶血素O、类风湿因子、补体4、补体3、免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白M（IgM）无殊，HCV抗体、HIV抗体、结核抗体均阴性，铁蛋白218.5ug/L，肿瘤标志物：CA-125、CA-153、CA19-9、AFP、CEA、甲状腺功能、凝血谱全套正常。胸部X线检查：肺纹理稍增多，主动脉迂曲。……