肯尼迪病1例报告

梁国泰， 李小红， 孔建龙， 张育生

肯尼迪病1例报告

梁国泰， 李小红， 孔建龙， 张育生

1 病例资料

患者，男，60岁，主因“四肢乏力进行性加重6 y余”，于2016年10月入院。患者于2010年11月爬山途中出现四肢疲乏无力，未予重视。10月“重感冒”后，出现左侧下肢乏力，自用中药治疗，并于11月以“腰椎间盘突出”行相关物理治疗，但症状无明显缓解。此后患者乏力症状逐渐加重，于12月出现右侧下肢及双上肢无力，主要表现为运动耐力差，双上肢抬举费力，有肌肉跳动感，无肌肉疼痛，无发热，无晨轻暮重，于2013年6月开始患者感双下肢酸困无力逐渐加重，于10月出现咀嚼无力，饮水呛咳，来我院就诊并住院，多次化验肌酶增高，转至兰州某三甲医院住院治疗，化验肌酶：(2013年11月26日)谷草转氨酶(AST)58 U/L(5～40)，谷丙转氨酶(ALT)65 U/L(1～41)，肌酸激酶1470 U/L(26～200)，肌酸激酶同工酶33 U/L(0～24)，a-羟丁酸脱氢酶188 U/L(40～182)，乳酸脱氢酶244 U/L(114～240)；考虑为“多发性肌炎、关节炎、腰椎间盘突出”，给予强的松40 mg，甲氨蝶呤4片治疗1 w后因化验肌酶下降，强的松减至30 mg，继续应用10 d后复查肌酶再次增高，强的松加量至35 mg维持，复查肌酶下降，患者自觉服用激素及甲氨蝶呤期间肌无力症状有所改善。后来于2014年1月因咀嚼无力加重，吃饭时间延长，食物易残留于颊部与牙龈之间，在我院多次化验肌酶仍持续增高。遂转至北京解放军总医院行头部及脊髓MRI检查未见异常，腰椎穿刺未见异常，肌肉活检显示神经源性肌萎缩，肌电图未见纤颤电位，考虑“广泛神经源性病变”，继续予以强的松片治疗，化验肌酶下降至正常范围，但肌无力等症状未见明显好转。……