不随意运动型脑性瘫痪52例临床分析

赵毅斌 刘芸(通讯作者) 刘春明 唐学兵 张雁 黄高贵

650034云南省昆明市儿童医院康复科

不随意运动型脑性瘫痪52例临床分析

赵毅斌 刘芸(通讯作者) 刘春明 唐学兵 张雁 黄高贵

650034云南省昆明市儿童医院康复科

目的：对不随意运动型脑瘫患儿的高危因素、神经影像学异常特征及其相互关系进行探讨。方法：收治不随意运动型脑瘫患儿52例，由专科医师进行全面的体格检查，采用调查问卷详细记录围产期脑损伤高危因素，以Gesell发育评估法评价神经发育水平。结果：明确的高危因素47例(90.4%)，其中病理性黄疸29例(55.77%)，窒息11例(21.15%)，窒息+病理性黄疸7例(13.46%)，其他病因5例(9.62%)；MRI异常率32例(61.54%)。病理性黄疸者29例黄疸明显加重时间多在出生后5～6 d，患儿就医诊治19例，其余未诊治。结论：不随意运动型脑瘫主要高危因素是病理性黄疸与窒息。颅脑MRI表现，病理性黄疸主要损伤苍白球，早期发现病理性黄疸，积极监测，及时、有效降低血胆红素浓度是减少不随意运动型脑瘫的关键。

脑性瘫痪；不随意运动；高危因素；影像学

由于锥体外系损伤而导致脑瘫的主要类型之一为不随意运动型脑瘫，在各型脑瘫中的发生率达10%～30%，可致较重的听觉、运动、认知等障碍，治疗难度较大。了解本病的临床特点，及时采取有效防治措施，可降低不随意运动型脑瘫的发生率。鉴于此，2013-2016年收治不随意运动型脑瘫患儿52例，对其进行临床分析，现报告如下。

资料与方法

2013-2016年收治不随意运动型脑瘫患儿52例，男30例，女22例；＜3岁26例，3～6岁16例，≥6岁10例，均符合相关诊断标准[1]。

方法：由参加专业培训的康复科医生采用调查问卷详细对围产期脑损伤高危因素进行记录，全面的体格检查由专科医师进行，对神经发育水平的评价采用的是Gesell发育评估。

影像学检查：若患者近6个月内曾行影像学检查，则对其颅脑MRI结果进行收集；未行检查的患者则需接受颅脑MRI检查。影像诊断标准参照儿童神经影像学中脊髓损伤、先天性脑、婴儿和儿童期脑、颅骨畸形及脑室周围白质软化的标准[2，3]，由影像学专业人员进行影像学诊断。

结 果

高危因素：52例不随意运动型脑瘫患儿中存在明确的高危因素47例(90.4%)，其中病理性黄疸29例(55.77%)，窒息11例(21.15%)，窒息+病理性黄疸7例(13.46%)，其他病因5例(9.62%)。

症状学特征：所有患儿的症状均表现为明显的运动发育落后，出现俯卧位能力低下，上肢精细运动功能障碍；姿势异常以不随意、不对称、不稳定、不协调为特点；紧张性迷路反射、Moro反射、紧张性颈反射、侧弯反射等原始反射残存；正常或活跃的腱反射，而腱反射在合并痉挛因素时则出现亢进。

影像学特点：颅脑MRI检查患者52例中表现正常20例，其余异常，异常率61.54%。在新生儿窒息和早产儿、未成熟儿中MRI异常表现为脑室周围白质软化症(PVL)12例(37.5%)，基底节区异常信号10例(31.25%)，其中几乎所有核黄疸导致的不随意型脑瘫MRI表现为苍白球高信号，弥漫性或局限性脑萎缩8例(25%)，先天脑发育畸形2例(6.25%)。

黄疸加重时间：病理性黄疸29例黄疸明显加重时间多为出生后5～8 d，但早产儿可延后至10～11 d；患儿就医诊治过19例，其余未诊治。

讨 论

缺氧缺血性脑损伤和胆红素脑病是不随意运动型脑瘫产生的主要原因。儿童基底节区不同部位对损伤具有选择性[4]，如壳核和丘脑的选择性损伤出现于足月儿窒息中，壳核和丘脑的兴奋性谷氨酸通路在严重缺氧、缺血时出现过度激活，故易受损伤，而由于抑制性神经元活动相对静止而使苍白球得到保护；相反，由于苍白球相对多的神经元不活动，致使其对有毒物质和低血压的敏感性较高，易受胆红素毒性损害。

从本研究看出，不随意运动型脑瘫的主要病因为病理性黄疸及窒息。国外资料报道中发现，不随意运动型脑瘫的主要病因便是缺血缺氧性脑损伤，且往往合并出现锥体系受损。研究显示不随意运动型脑瘫由病理性黄疸引起的比例较大。随着医学技术的不断发展，不断提高的围产期监测及出生时窒息抢救技术，使缺氧缺血性脑损伤的发生率呈下降趋势。若早期对缺氧缺血性脑病发生后的患儿进行干预，即在新生儿期干预，对其预后改善有帮助。

本研究结果显示，人们对新生儿黄疸的重视程度不足，这种情况尤其出现在边远地区，对黄疸对新生儿神经发育的影响并不了解。新生儿黄疸多在生后3～4 d出现，达高峰的时间5～7 d，而黄疸高峰期在顺产者则发生于出院后，未能在医院内对黄疸指数进行监测，从而易被家长疏忽，以致黄疸很重并持续到几天后才去就诊，甚至不去诊治，造成脑部不可逆的损害。

综上所述，早期发现病理性黄疸，积极监测，及时、有效降低血胆红素浓度是减少不随意运动型脑瘫的关键。

[1]中国康复医学会儿童康复专业委员会,中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会.小儿脑性瘫痪的定义、分型和诊断条件[J].中华物理医学与康复杂志,2007,29(5):309.

[2]Barkovich AJ.Pediatric Neuroimaging[M].USA:Lippincott Williams＆Wilkins,2000:157-282.

[3]李林.脑室周围白质软化症的研究进展[J].中国康复理论与实践,2002,8(11):656-659.

[4]Johnston MV,Jr HA.Possible meehanisms in infants for selective basal ganglia damage from asphyxia,kemicterus,or mitochondrial encephalopathies[J].Child Neurol,2000,15(9):588-591.

Clinical analysis of 52 cases of involuntary movement cerebral palsy

Zhao Yibin,Liu Yun(Corresponding author),Liu Chunming,Tang Xuebing,Zhang Yan,Huang Gaogui
Department of Rehabilitation,Kunming Children's Hospital of Yunnan Province 650034

Objective:To explore the high risk factors,neuroimaging abnormalities and their relationship in children with involuntary movement cerebral palsy.Methods:52 children with involuntary movement cerebral were selected.The comprehensive physical examination was conducted by the specialist.The high risk factors of perinatal brain injury were recorded by the questionnaire.The Gesell development evaluation was used to evaluate the level of neurodevelopment.Results:There were 47 cases(90.4%)of high risk factors,including 11 cases of asphyxia(21.15%),29 cases of pathological jaundice(55.77%),7 cases of asphyxia+pathological jaundice(13.46%)and 5 cases of other causes(9.62%).The abnormality rate of MRI was 32 cases(61.54%).Pathological jaundice in 29 cases of jaundice significantly aggravated more than 5～6 days after birth,19 cases of medical treatment of children,and the rest did not

iagnosis and treatment.Conclusion:The main risk factors of cerebral palsy are pathological jaundice and asphyxia.Craniocerebral MRI manifestations,pathological jaundice mainly damages globus pallidus,early detection of pathological jaundice,active monitoring,timely and effective reduction of serum bilirubin concentration are the keys to reduce the involuntary movement of involuntary movement cerebral palsy.

Cerebral palsy;Involuntary movement;High risk factors;Imaging

10.3969/j.issn.1007-614x.2017.35.44