促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生3例并文献复习

张涛 郑丽丽 李冲 王志芳 张丽侠

(郑州大学第一附属医院 内分泌科 河南 郑州 450052)

·案例报道·

促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生3例并文献复习

张涛 郑丽丽 李冲 王志芳 张丽侠

(郑州大学第一附属医院 内分泌科 河南 郑州 450052)

目的 探讨促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生(AIMAH)的临床特点。方法 回顾性分析3例AIMAH患者的临床及实验室资料，结合相关文献进行讨论。结果 1例患者具有典型的库欣综合征(CS)临床表现及生化异常，小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)及大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)均不被抑制。2例患者血、尿皮质醇正常或轻度升高，LDDST不被抑制，无典型CS表现，仅存在高血压、糖尿病等非特异性症状。3例患者影像学均表现为双侧肾上腺大结节样增生改变。结论 AIMAH是库欣综合征中病因独特临床亚型，有其独特的临床特点及病理改变，部分患者表现为亚临床库欣综合征。

库欣综合征；促肾上腺皮质激素；肾上腺大结节样增生

促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)是一种罕见的肾上腺皮质增生性疾病，在库欣综合征(CS)形成病因里所占比例<1%。近年来随着影像诊断技术的进步，AIMAH检出率不断提高。随着皮质醇分泌水平的变化，AIMAH可出现不同的临床症状，表现为亚临床AIMAH、临床AIMAH，治疗方法各不相同。本文对2003年至2015年收治的3例AIMAH患者的临床资料进行分析，探讨该病的临床特点。

1 病例介绍

病例1 男，39岁。因“高血压6 a，体检发现肾上腺占位1周”于2014年8月11日入院。患者于2008年10月出现阵发性头痛、头晕，测血压200/110 mm Hg，给予拜新同60 mg/d、倍他乐克50 mg/d、盐酸特拉唑嗪2 mg/d治疗，血压控制差，血压波动在(140～160)/(86～110) mm Hg。糖尿病病史1 a，皮下注射胰岛素治疗，血糖控制可。1周前体检CT示双侧肾上腺体积增大，多发占位。……