认识儿童发作性睡病不典型猝倒的临床特点

王 营，陈国洪

（郑州儿童医院神经内科，河南 郑州 450000）

发作性睡病是以白天过度嗜睡、猝倒发作、睡眠瘫痪和睡眠幻觉四联症为主要表现的一种慢性、持续终生的疾病[1-2]。猝倒作为发作性睡病的重要临床识别特征，但部分患者在发病初期表现不典型，仅有吐舌、反复张口、眼睑下垂等而没有摔倒[3-5]，而且部分患者的猝倒没有大笑或生气等情绪诱因，容易造成误诊或漏诊。本研究针对在我院确诊的84例发作性睡病患者进行分析，探讨儿童发作性睡病不典型猝倒的特点，为临床诊断提供思路。

1 对象与方法

1.1 研究对象

选择2014年3月～2016年3月在我院神经内科确诊的发作性睡病患儿84例，均符合国际睡眠障碍分类（第2版）发作性睡病诊断标准，并排除其它如睡眠剥夺、药物滥用、神经精神疾病、睡眠呼吸暂停综合征导致睡眠增多的疾病。

1.2 研究方法

对所有患儿行临床资料登记、病史采集、体格检查、PSG和MSLT检查。

1.3 统计方法

采用SPSS 19.0软件进行数据处理，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

①84例（100%）发作性睡病患儿均有白天过度嗜睡；56例（66.7%）有猝倒发作，其中24例（42.9%）表现为典型猝倒发作，即情绪激动（如大笑）诱发下摔倒；32例（57.1%）仅累及部分肌群，其中14例仅累及面部，表现为吐舌、张嘴、眼睑下垂等，18例仅累及下肢，表现为下肢发软、走路不稳，但是无摔倒。其中有6例（7.1%）发作性睡病患儿同时具备经典四联症。②不典型猝倒发作年龄在3～8岁，其中“猝倒脸”多集中在3～6岁，典型猝倒的发作年龄在7～13岁；不典型猝倒患者就诊时平均病程为3年。

3 讨 论

儿童发作性睡病猝倒表现多不典型，且通常没有明确的情绪诱因，造成早期诊断困难。虽然白天嗜睡为发作性睡病的特征性表现，但在儿童患者发病早期通常被忽视，或者简单以乏力、懒惰以及注意力不集中进行治疗。近年来，部分学者提出“猝倒脸”作为儿童发作性睡病患者的猝倒特征，主要包括吐舌、张口以及眼睑下垂等。本组患者中56例（66.7%）患儿有猝倒发作，其中有较高比例（57.1%）的患儿猝倒表现不典型，14例患儿仅累及面部肌肉，表现为吐舌、反复张口、眼睑下垂等，即“猝倒脸”，发作年龄3～6岁；18例患儿仅累计双下肢，表现为双下肢发软、走路不稳等，发作年龄在3～8岁，且没有明确的大笑或生气等情绪诱因，且患者确诊时平均病程为3年。提示我们在遇到有面部肌张力减低（如吐舌、张口、眼睑下垂等）或其它局部肌张力减低（如下肢发软、走路不稳等）表现时，需考虑发作性睡病的不典型猝倒发作。通过增加对“猝倒脸”等不典型猝倒的认识，能提高发作性睡病的早期诊断率。

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