HELLP综合征患者诊治分析

胡德忠+侯建华

完全性HELLP综合征为妊娠期高血压的一种特殊表现类型，表现为溶血、肝酶升高及血小板减少，易并发肾功能不全等多脏器功能障碍，病情危重，分析我院2例完全性HELLP综合征患者诊治过程，并复习相关文献，以期为该病诊治水平提高提供临床及理论证据。

1 一般资料

病例1：患者25岁，初产妇孕36+5 w，因“上腹痛1天及抽搐1 h”入院，入院情况：意识不清，血压200/106 mmHg，外周血涂片见变形红细胞及破碎红细胞，谷丙转氨酶284.1U/L，总胆红素36.7 μmol/L，间接胆红素22.56 μmol/L，直接胆红素14.14 μmol/L，血小板44×109/L，尿红细胞3+，胎心规律，140次/min。诊断：子痫、HELLP综合征。给予硫酸镁解痉、镇静、地塞米松促胎儿肺成熟及浓缩血小板输入，患者生命体征恢复平稳，全麻下行剖宫产取一女婴，Apgar评分5分，经复苏后5 min、10 min评分均为10分，患者术后转ICU治疗。于ICU住院期间继续硫酸镁解痉、降压、缩宫素促进宫缩、应用地塞米松及保肝、改善肾功能等综合治疗，患者血小板、肝肾功能恢复正常，转入妇产科序贯治疗后痊愈出院。

病例2：患者33岁，初产妇孕24+2 w，因"意识不清、间断抽搐1 h余"入院，入院情况：意识不清、四肢抽搐、牙关紧闭、全身紫绀，外周血涂片见变形红细胞，尿红细胞2+，血压220/150 mmHg，谷丙转氨酶658.7 U/L，总胆红素38.22 μmol/L，间接胆红素24.97 μmol/L，直接胆红素13.25 μmol/L，血小板29×109/L，血气分析示pH 7.29、乳酸5.3 mmol/L。诊断：子痫、HELLP综合征、失代偿性代谢性酸中毒、胎儿宫内缺氧。予以硫酸镁解痉、镇静及浓缩血小板输入治疗，患者血压难于控制、肝肾功继续恶化，多学科讨论后给予剖宫产，取出一死婴，术后转ICU继续解痉、降压、脏器功能支持及多次输血治疗，患者病情逐渐好转，痊愈出院。

2 讨论

完全性HELLP综合征为妊娠期高血压的一种特殊表现类型，表现为溶血、肝酶升高及血小板减少，病情危重，孕产妇死亡率高[1]；国内报道其子痫前期发病率约为2.7%，国外发病率为4%～6%，经产妇为高危因素[2]。目前诊断标准为[3]：①妊娠期高血压疾病（血压≥140/90 mmHg或尿蛋白 ≥0.3 g/24 h）基础上出现恶心、呕吐、上腹痛、牙龈出血、血尿等症状；②溶血：周围血涂片出现异常红细胞，血清总胆红素增高，网织红细胞增多；③肝酶升高或乳酸脱氢酶升高；④血小板减少；除外引起上述症状和实验室检查异常的其他疾病，如DIC、重症肝炎、溶血性尿毒症等。目前发病机制不详，可能机制如下：全身广泛血管痉挛、血管内皮细胞损伤、血小板消耗、红细胞破坏变形及肝细胞坏死；围生期并发症多，主要为胎盘早剥、DIC、产后出血、视网膜剥离及急性左心衰竭等，早期诊断、及时干预明显改善预后[4]。

糖皮质激素为HELLP综合征主要治疗药物，目前推荐大剂量应用，不仅可促进胎儿肺成熟、延长孕周，同时具有减少降压药物用量、改善肝肾功能、增加尿量、降低孕产妇并发症及产妇恢复快等优点[5]；尽早终止妊娠是去除病因、控制病情发展的关键，冯碧波等[6]研究发现，确诊48 h内终止妊娠孕产妇严重并发症、新生儿窒息、围生儿死亡发生率可明显降低；Sibai[7]认为孕周>34 w，即使母婴状态良好也应终止妊娠，对于孕周为24～34 w，母婴情况稳定者，可使用激素治疗后24 h内终止妊娠，对于孕周<30 w，且子宫颈评分<5分，或者孕周<32 w且伴有胎儿宫内生长受限或羊水过少者，应选择剖宫产终止妊娠。目前关于终止妊娠时机无大量循证医学证据可参考，推荐个体化治疗，可参考孕周、胎儿宫内状况、治疗反应及孕妇并发症情况制定治疗方案，近些年围生医学发展迅速，使早期终止妊娠成为可能，从而使该病死亡率下降。终止妊娠方式由多种因素决定，James等[8]研究认为经阴分娩风险大，建议直接剖宫产。本文两例患者均入院48 h内剖宫产，术后恢复迅速，痊愈出院，虽HELLP综合征不是终止妊娠指征，但及时终止妊娠是本病治疗根本。本病的少见并发症包括：急性胰腺炎[9]、可逆性后部白质脑病综合征[10]等，因此，该病治疗除硫酸镁解痉、镇静、降压、保肝、改善肾脏功能、输血等常规治疗外，还可据病情行个体化治疗，包括血液滤过、血浆置换联合血液滤过[11]等特殊治疗。

综上，HELLP综合征诊治水平日趋成熟，新的支持手段逐渐增多，需继续提高对本病的认识，早诊断、早治疗，据病情行个体化治疗，以期继续降低孕产妇、早产儿死亡率。

参考文献：

[1]Paulino VG.Maternal deaths due to eclampsia and HELLP syndrome[J].International Journal of Gynecology & Obstetrics，2008，104（2）：90-94.

[2]乐杰.妇产科学[M].7版.北京：人民卫生出版社，2008：99-100.

[3]Sibai BM. The HELLP syndrome （Hemolysis， elevated liver enzymes，and low platelets）： much ado aboutnothing [J].Am JObstetGynecol，1990，162：311-316.

[4]张莹，屠京慧，范利.27例子痫前期合并HELLP综合征临床分析[J].中国现代医生，2014，52（6）：153-155.

[5]Martin JN Jr，Thigpen BD， Rose CH，et al.Maternal benefit of high-dose intravenous corticosteroid therapy for HELLP syndrome. Obstet Gynecol，2003，189（3）：830-834.

[6]冯碧波，陈敏秀，蔡昱，等.妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征终止妊娠时机探讨[J].中国动脉硬化杂志，2010，18（11）：906-908.

[7]Sibai BM.Diagnosis， controversies， and management of the syndrome of hemolysis， elevated liver enzymes， and low platelet count[J].Obstet Gynecol，2004，103（5 Pt 1）：981-991.

[8]Martin JN Jr，Rose CH，Briery CM.Understanding and managing HELLP syndrome：the integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child[J].Am J Obstet Gynecol，2006，195（4）：914-934.

[9]劉月改.HELLP综合征合并急性胰腺炎1例[J].疑难病杂志，2008，7（9）：569.

[10]李庆华，李蜀渝，肖波.可逆性后部白质脑病综合征合并hellp综合征的临床分析[J].国际神经病学神经外科学杂志，2014，41（3）：238-241.

[11]徐宁，丁彩霞，陈永胜.血浆置换联合血液滤过治疗HELLP综合征合并急性肾功能衰竭1例[J].中国医药指南，2014，12（21）：278.

编辑/肖慧