1例多毛细胞白血病的诊断与治疗

魏文新+江涛

摘要：目的 讨论多毛细胞白血病的临床诊断和治疗效果。方法 选取1例患有多毛细胞白血病的患者进行研究，实施血常规检查、骨髓学检查、细胞化学染色等方式进行检查，并且确诊后实施2-氯脱氧腺苷进行治疗。结果 连续静滴7 d，患者完全缓解，遂出院。定期到医院复查，未出现复发。结论 2-氯脱氧腺苷治疗HCL起效快、疗效好，除了可短暂引起白细胞减少及发热外，副作用小，是治疗HCL的理想药物。

关键词：多毛细胞白血病；诊断；治疗

多毛细胞白血病是一种成熟小B细胞形成的惰性肿瘤，该病较少见，引起该疾病的因素主要为遗传因素，患者在发病时会出现无症状或者疲乏、无力等情况，由于该疾病的临床表现又多种多样，很容易造成误诊，现把我院出现的1例多毛细胞白血病报告如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 齐某，女，47岁，于6个月前无明显诱因而出现面色苍白，伴有腹胀、乏力，于外院检查发现肝脾大，遂到我院就诊。体检：体温37.3℃、脉搏80次/min、呼吸20次/min，消瘦、中度贫血，心肺正常，肝肋下未及，脾大平脐。

1.2方法

1.2.1血常规检查 WBC：2.0×109/L，HCG：70g/L，外周血涂片：白细胞较少见，并出现大约20%左右的外周带毛刺状的分类不明细胞。成熟红细胞大小不均，易见有核红细胞，血小板较少见。

1.2.2骨髓学检查 骨髓增生减低，分类不明细胞约占41%，此类细胞胞体和胞核呈圆形或椭圆形，部分细胞核凹陷或折叠，核仁1个或不清楚，胞质呈灰蓝色，量较丰富，周边不规则呈毛刺状突起，粒、红二系比例均减低，巨核细胞及血小板数量亦见减少。

1.2.3细胞化学染色 MPO（-）、PAS（-）、耐酒石酸的酸性磷酸酶染色阳性率：47%。

1.2.4流式细胞免疫表型分析 CD45/SSC散点图中，R3占骨髓有核细胞的24%，此类细胞表达的免疫标志包括：CD20、CD19、CD25、CD103、CD11C，不表达CD7、CD117、CD5、CD10、CD34、CD23，细胞FSC和SSC均比正常淋巴细胞大，符合恶性成熟B系细胞的免疫表型特征。

1.2.5相差显微镜 取静脉血的活体标本，淋巴细胞胞浆周围有不规则毛状突起。

1.2.6透射电镜 细胞核多数呈卵圆形，有的呈马蹄形或不规则，胞浆有较多的绒毛突起，最长的可达3～4 um，个别毛细胞胞浆有核糖体板层复合物。

结合以上检查结合患者临床表现诊断为多毛细胞白血病。

2 治疗

给予患者接受2-氯脱氧腺苷治疗（剂量为0.1 mg/kg·d），连续静滴7 d，患者完全缓解，遂出院。定期到医院复查，未出现复发，目前尚在随访中。

3 讨论

多毛细胞白血病（HCL）为罕见病，是1966年由Schrek和Donnelly发现两例白血病患者外周血边缘有大量的毛状突起，遂以毛细胞命名而报道[1]。国内报道占白血病的0.58%左右[2]。常以腹胀、乏力、消瘦或发热起病，多缓慢，大多有脾大和全血细胞减少。

HCL多发生于年龄较大者，男女比为3：1，骨髓学检查结合其他检查对诊断有较大价值，免疫分型检查对于HCL、伴毛细胞的脾淋巴瘤、由淋巴细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病的鉴别具有重要意义。有大约28%的患者有染色体异常[3]。

具相关文献指出，多毛细胞白血病的典型症状为巨脾伴有血细胞减少，特别是中性粒细胞，但是临床治疗中常常误诊为粒细胞减少症，因此出现误诊，并且患者的血小板下降，出现乏力、苍白等临床症状，其临床表现不明显，不容易引起患者的重视，进而错失最佳的治疗时间。另外，患者的白细胞以及中性粒细胞都出现下降的情况，导致患者的免疫系统出现异常，出现细菌感染，而细菌感染是导致患者死亡的重要因素。在本文研究的患者中，也是出现面色苍白，伴有腹胀、乏力、肝脾大等症状，实施相关临床检查后确诊为多毛细胞白血病。因此值治疗前，相关临床检查是非常重要的[4]。

在临床检查方式中，外周图片可以见到数量不等的毛细胞，但是单做该方式很容易出现漏诊，而骨髓学检查中可以有效的观察到细胞的形态、数量以及比例等，并且毛细胞的数量越多，对诊断越有意义；另外透射电镜检查可以观察到毛细胞的特点，提高确诊率，因此在临床中如果出现不明原因的脾大、乏力、面色苍白等情况，应及时的进行血涂片以及骨髓学检查，随后在实施细胞化学染色、流式细胞免疫表型分析、相差显微镜以及透射电镜等辅助检查，避免出现误诊和漏诊的情况[5]。

在治疗方面，HCL患者的症状为肝、脾、淋巴等肿大，同时患者均会出现不同程度的自身免疫类疾病，在以前常行脾切除术及α-干扰素治疗，但两者完全缓解率较低，且不良反应大，用药时间也较长。随后嘌呤核苷类药物逐渐应用与临床而2-氯脱氧腺苷就属于其中的一种，在临床治疗中，该药物的治疗方式较多，但是连续7 d的静脉滴注为最佳的治疗方案，并且在本文中采用该药物的治疗效果较为理想，治疗后临床症状完全缓解，且未出现复发的情况。但是由于该药物会给患者带来骨髓抑制的情况，因此在治疗的过程中一定要密切的观察患者的情况，定期实施血常规检测，一旦患者出现发热的情况，应及时的采取对症治疗，同时也应对患者实施相关的饮食护理干预，多食用清淡、高维生素、高铁的食物，以此来提高治疗效果。

實践证明，2-氯脱氧腺苷治疗HCL起效快、疗效好，除了可短暂引起白细胞减少及发热外，副作用小，是治疗HCL的理想药物。

参考文献：

[1]浦权.实用血液学[M].重庆科学技术出版，1983：458-461.

[2]张丽，朝学军，侯晓杰.多毛细胞白血病临床报告及分析[J].中国实验诊断学，2004，8（4）：401-402.

[3]马亮亮，方美云，荆源，等.伴有t（11；14）染色体易位的多毛细胞白血病1例[J].中华医学遗传学杂志，2012，8（29）：498-499.

[4]周莉，马劼，赖颖晖，等.克拉屈滨治疗多毛细胞白血病4例临床探讨[J]. 广西医科大学学报，2013，30（02）：253-255.

[5]郭振兴，万长春，邱录贵，等.18 例白血病临床分析[J].临床血液学杂志，2008，3（21）：124.

编辑/金昊天