1例马凡氏综合征患者的护理

徐文芳

(句容市人民医院，江苏 镇江 212400)

1例马凡氏综合征患者的护理

徐文芳

(句容市人民医院，江苏 镇江 212400)

采用回顾性分析法对1例马凡氏综合征患者的病史资料和护理要点进行分析和总结，得出结论：护理过程中不能仅关注目前存在的问题，预见性护理更为重要，以及时发现并发症，延缓疾病进程，促进患者康复。

马凡综合征；晶状体脱位；心衰；护理

马凡综合征(Marfan syndrome，MFS)是常染色体显性遗传病,有家族史，发病率约0.04‰～0.1‰。病变主要累及心血管、骨骼、眼及腹腔脏器，骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉破裂或心衰而病死。我院收治的一例马凡氏综合征的患者，经过两周的治疗护理好转出院，现将护理汇报如下。

1 病史资料

患者，女，58岁，因“活动后胸闷、心慌十余年，再发一周”于2016年03月16日入院。诊断：马凡氏综合征，心房颤动，慢性心力衰竭（心功能Ⅲ级）,胆囊结石。

入院查体：T37.2℃P96次/min，R22次/min，BP175/69 mmHg,神志清楚，精神差，呼吸稍促，口唇轻度紫绀，双眼晶状体半脱位，颈静脉有怒张，心前区可见抬举样搏动，心率120次/分，心律绝对不齐，第一心音强弱不等。患者双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长，四肢关节活动自如，手指细长呈蜘蛛指样改变，右手指内收畸形，拇指征及腕征皆阳性。……