卵巢纤维卵泡膜细胞瘤一例并文献复习

尹璐，刘平，王朝，陈田田，张文璎

(上海市长宁区妇幼保健院妇科1、超声科2，上海 200051)

卵巢纤维卵泡膜细胞瘤一例并文献复习

尹璐1，刘平1，王朝1，陈田田2，张文璎1

(上海市长宁区妇幼保健院妇科1、超声科2，上海 200051)

卵巢纤维卵泡膜细胞瘤；血清癌抗原125；超声；电子计算机断层扫描检查（CT）；核磁共振（MRI）

根据世界卫生组织2003年卵巢肿瘤组织学分类法，卵巢纤维卵泡膜细胞瘤属于性索间质肿瘤[1]。卵巢纤维卵泡膜细胞瘤多为卵巢功能性良性肿瘤，占所有卵巢肿瘤的0.5%～1.0%[2]，占卵巢良性肿瘤的2%[3]。由于缺乏特征性临床表现，卵巢纤维卵泡膜细胞瘤容易与卵巢其他肿瘤相互混淆，临床上术前诊断准确率不高。本文通过介绍一例临床诊断为卵巢纤维卵泡膜细胞瘤患者的临床诊治过程，进一步探讨和了解该病。

1 病例简介

患者，女，59岁，已婚已育，因“体检发现子宫肌瘤一周余”于2016年7月6日入我院。患者既往月经规则，初次月经13岁，每次5 d，周期30 d，量中，痛经，末次月经2008年(具体不详)，现绝经8+年。2016年6月24日因“阴道炎”于上海市同仁医院就诊，妇科检查提示子宫增大如孕3个月，B超检查提示：子宫前位，大小45 mm×42 mm×32 mm，形态欠规则，内膜厚3 mm，回声均匀。右卵巢14 mm×13 mm×9 mm，左卵巢未探及。子宫前壁见一个外凸低回声区，大小约87 mm× 77 mm×75 mm，形态规则，子宫肌瘤可能，建议手术治疗。患者为进一步诊治入我院，入院后查体：腹部膨隆，其余未见明显异常。妇科检查：子宫增大如孕3个月大小，附件触及不理想。入院B超检查提示：子宫前位，大小46 mm×42 mm×32 mm，形态不规则，回声不均匀。子宫内膜厚度4 mm，其内部回声均匀。左卵巢未探及，右卵巢大小15 mm×12 mm×8 mm。子宫前壁外突见1个低回声区，大小96 mm×85 mm×77 mm，边界清，内部回声不均匀，彩色血流短条状。结论：子宫肌层见实质样块，子宫肌瘤可能。右侧卵巢未见明显异常声像图，具体超声图像如图1所示。入院检查血AFP：3.2 ng/mL、CEA：2.8 ng/mL、CA125：13.8 U/mL、CA199：15.6 U/mL。其他血液实验室检查无异常。于2016年7月7日因“子宫肌瘤”于全身麻醉下行腹腔镜辅助经阴道全子宫切除+双附件切除术。术中见：子宫老年性萎缩，活动佳，左侧卵巢见一约9 cm大小肿块，质硬，表面光滑，右侧附件外观正常。术中切除组织物如图2所示。手术顺利，术中出血80 mL。术中组织送病理及冰冻。冰冻结果(B160830)：(全子宫)良性子宫内膜。(左侧卵巢)纤维卵泡膜来源的肿瘤，待石蜡及免疫组化明确。术后安返病房，并予抗炎、止血、补液对症治疗。术后恢复好，予正常出院。术后石蜡病理提示(1605278)：(全子宫)萎缩性子宫内膜，慢性宫颈炎。(右侧附件)输卵管组织，卵巢组织。(左侧)卵巢结合免疫组化及镜下形态，考虑为卵泡膜纤维瘤。肿瘤组织免疫组化(M1601135)：ER(-)、PR(-)、Ki-67(＜2%+)、CD99(-)、inhibin(+)、CgA(-)、AE1/AE3 (-)、C-erbB-2(-)，嘱门诊定期复查。

图1 卵巢纤维卵泡膜细胞瘤超声

图2 手术中切除子宫、卵巢及切碎的肿瘤组织

2 讨 论

2.1 临床表现 卵巢纤维卵泡膜细胞瘤可发生于各阶段年龄妇女，常发生在老年患者，尤以绝经后妇女多见。主要临床表现为盆腹腔实质性包块，多为单侧，部分患者有月经紊乱、不规则阴道出血等临床表现。由于此类肿瘤有内分泌功能，可引起部分绝经后的患者出现异常子宫出血或者青春期少女出现性早熟等表现。肿瘤还可分泌雌激素，导致子宫内膜增生，部分肿瘤黄素化时还可出现男性化体征[4]。卵巢纤维卵泡膜细胞瘤常合并子宫肌瘤，尚可合并子宫内膜癌，绝经期后患者的合并症较高。少数患者可病发胸腹水，系由瘤蒂静脉回流受阻，腹膜遭受刺激所致，并且在手术切除肿瘤后治愈，被称为Meigs'syndrome[5]。相关文献报道卵巢纤维瘤中Meigs'syndrome占1%～10%[6]。部分患者表现为血清癌抗原125升高，血清癌抗原125自从1981年被发现以来，已经成为卵巢癌最常用的肿瘤标志物，是对卵巢肿瘤良恶性判断的重要手段。部分卵巢纤维卵泡膜细胞瘤患者伴有胸、腹水或血清癌抗原125升高等症状，所以常被误诊为卵巢恶性肿瘤，不能准确制定治疗方案。卵巢纤维卵泡膜细胞瘤自身不分泌血清癌抗原125[7]，血清癌抗原125的升高、腹水的形成与病灶的大小存在相关性[8]。

2.2 影像学表现 ①超声表现 超声检查是目前临床上最常用于术前评估肿块性质的方法，包括二维超声和彩色多普勒超声。DePriest超声评分系统[9]应用较广泛，主要是基于对肿瘤内部(包括乳头、囊肿壁、实质区域等)图像的评估。卵巢纤维卵泡膜细胞瘤的超声表现为肿瘤多为单侧，类椭圆形或长椭圆形，边界多清晰。以实质占位为主，内部回声不均匀，多为低回声；当含纤维组织多时，多伴后方回声减弱。少数伴有腹水，如前文所提Meigs'syndrome。内部可见稀疏点状血流信号[10]。结合本例患者，超声图像如图1所示，符合上述描述。②电子计算机断层扫描检查(CT)表现：卵巢纤维卵泡膜细胞瘤CT表现为：多为单侧附件区实质性肿块，两侧少见，病灶大小不一；肿块呈类圆形或椭圆形，部分有分叶，边界清晰；较大肿块密度多不均匀，略低于或接近子宫密度，增强扫描示肿瘤在动脉期和延迟期呈缓慢渐进性轻度强化[6]。③核磁共振(MRI)表现：MRI对软组织具有较高的分辨力，能显示肿瘤组织的立体形态及与周围组织的关系，还能反映其生物学特性。平扫附件区见长圆形，部分为分叶状，以单发多见。肿块T1加权像呈等或稍低信号，T2加权像表现不一，当瘤内含有卵泡膜细胞较高时病灶就呈高信号，反之，含有卵泡膜细胞少，纤维组织较多时，则以低信号为主[11]。增强扫描后病灶轻度强化，呈“慢进慢出”强化特征[4]。

2.3 鉴别诊断 本病例术前诊断子宫肌瘤，术中及术后才明确诊断。结合影像学表现，本病应与以下疾病进行鉴别诊断：①子宫肌瘤(尤其浆膜下肌瘤或阔韧带肌瘤)：超声如见到盆腔包块与子宫关系密切，可使用加压法及彩色多普勒血流显像，进一步确定其与子宫的关系。如果显示肿块与子宫体相连、与子宫壁血流相通、血管化好，倾向于诊断为子宫肌瘤。对于绝经后体检发现的盆腔肿块，如无子宫肌瘤病史，与子宫分界尚清且血管化差者，尤其未显示该侧卵巢时，可考虑是卵巢纤维卵泡膜细胞瘤的可能。子宫肌瘤的CT表现为“漩涡征”，而卵巢纤维卵泡膜细胞瘤CT提示病灶呈不规则低密度影；子宫肌瘤MRI示DWI呈稍低信号表现，而卵巢纤维卵泡膜细胞瘤MRI示T1WI均呈等或稍低信号，DWI呈高信号；增强扫描时，子宫肌瘤与轻度且缓慢延迟性强化的纤维卵泡膜细胞瘤明显不同，与子宫肌层基本同步呈明显强化。②卵巢恶性肿瘤：少数卵巢纤维卵泡膜细胞瘤患者可并发胸腹水、血清癌抗原125升高，常被误诊为卵巢恶性肿瘤。Danilos等[12]回顾性分析认为在卵巢的纤维卵泡膜细胞瘤中血清癌抗原125轻度升高是可能的，但是巨幅升高仍是非常罕见。就血清癌抗原125指标而言，卵巢恶性肿瘤的指标明显高于卵巢纤维卵泡膜细胞瘤。且卵巢恶性肿瘤具有一般恶性肿瘤的超声声像图特征，彩色多普勒见血管形成较多，部分恶性肿瘤组织内新生血管管壁薄，缺乏平滑肌组织，有动静脉瘘，具有低阻、高速血流的特点。其肿块多为双侧、形态不规则、边界不清晰，短期内迅速长大。增强扫描不均匀强化，可有腹腔及腹膜转移灶，常伴有淋巴结肿大。③其他性索间质肿瘤：a)颗粒细胞瘤：属低度恶性肿瘤，发病高峰年龄为45～55岁，亦可分泌雌激素，绝经后患者有不规则阴道流血，肿瘤多单发，圆形或椭圆形，表面光滑，与卵巢纤维卵泡膜细胞瘤类似。但颗粒细胞瘤肿瘤内多发囊变，间有厚壁分隔，囊内壁光滑，常合并子宫体积增大，内膜增生。超声表现多样，以多房囊实性多见。CT扫描多为单发囊实性混杂密度肿块影，增强扫描多为轻度强化改变。MRI提示肿瘤内有多发大小不等的囊性变，囊内壁光滑，囊内容物T1加权像呈等低混杂信号，T2加权像呈混杂高信号，囊与囊间有厚壁分隔[13]，有别于卵巢纤维卵泡膜细胞瘤。b)纤维瘤：卵巢纤维瘤与卵巢纤维卵泡膜细胞瘤均属性索间质来源的实质性肿瘤，中年人多见，多并发Meigs'syndrome[14]。卵巢纤维瘤通常较小、质地硬、钙化相对较多，DWI信号较纤维卵泡膜细胞瘤低，不具有分泌雌激素功能，增强早期肿瘤多轻度强化，随时间延迟呈持续强化[15]。卵巢纤维瘤和纤维卵泡膜细胞瘤均具有卵巢良性肿瘤的特点，但卵巢纤维卵泡膜细胞瘤更容易出现坏死，结合临床有助于鉴别，但具体仍以病理诊断为准。

2.4 治疗 卵巢纤维卵泡膜细胞瘤的首选治疗方法是手术治疗，腹腔镜微创手术是最有效的治疗方法之一。可根据患者的年龄、生育状况、病灶的大小、肿瘤标志物水平、患者的自主意愿以及合并其他病变等情况选择手术方式。卵巢纤维卵泡膜细胞瘤多为良性肿瘤，可在确诊后及时行剔除术，无需化疗即可得到较高的治愈率，且复发率低[16-18]。

综上所述，卵巢纤维卵泡膜细胞瘤以绝经后妇女发病多见，临床体征多表现为一侧附件肿块，少数伴有胸腹水及血清癌抗原125升高，是具有内分泌功能的卵巢良性肿瘤。术前诊断率不高，通过超声波、CT、MRI检查可提高本病的诊断及鉴别诊断水平，临床上应加强对该疾病的学习与认识。

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R737.31

D

1003—6350（2017）06—1020—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.06.058

2016-09-26)

尹璐。E-mail：happyluyin@163.com