漆学良, 郝洪军, 张 巍, 高 枫, 袁 云
GM1-IgM抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多神经病临床、电生理与病理特点
漆学良1, 郝洪军2, 张 巍2, 高 枫2, 袁 云2
目的 探讨GM1-IgM抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的临床、电生理和病理改变特点。方法 纳入研究的4例患者,分别为2例男性和2例女性,发病年龄在12~64岁之间,发病到就诊时间在6 m~2 y之间,3例出现非对称性下肢无力,1例表现为单侧上肢和对侧下肢无力。对4例患者进行血和脑脊液的GM1-IgM和IgG抗体检查,进行神经电生理检查和腓肠神经活检。结果 4例均出现血清GM1-IgM抗体阳性,电生理检查提示多个感觉神经和运动神经传导速度减慢和诱发电位波幅降低,1例出现神经传导阻滞现象。病理检查发现腓肠神经的轻度有髓神经纤维轴索变性和髓鞘脱失。结论 GM1-IgM抗体阳性CIDP多表现为以下肢无力为主的非对称性神经病。
慢性炎性脱髓鞘性多神经病; GM-1抗体; 多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病; 多灶性运动神经病
慢性炎性脱髓鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)是一种免疫介导的慢性炎性周围神经病,在临床上表现为慢性复发性或进行性发展的对称性近端或远端肌肉无力,伴有轻度的感觉缺失和腱反射减低。电生理检查显示周围神经存在传导速度减慢。病理检查可以发现周围神经病出现脱髓鞘改变,部分患者存在轴索损害[1~3]。CIDP包括经典型和变异型,后者少见,如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(distal acquired demyelinating symmetric neuropathy,DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性……