房颤与JPH2关系的研究进展

郭文静　董伟华

摘 要： 心房颤动（房颤）是临床上最常见的持续性的心律失常，是心脏疾病中重要的致死原因，影响着约1000万中国人的生命健康。随着年龄的增长，心脏跳动节律性失常的发生率将会不断增加，75歲以上人群可达到10%左右。房颤患病率的增长还与冠心病、高血压病和心力衰竭等疾病的增长密切相关，未来50年将成为最常见的心血管疾病之一。目前对其发病相关分子机制仍未完全揭示，本文就当前研究的房颤与JPH2关系做一综述。

关键词：房颤；JPH2； Ca2+

中图分类号：R541 文献标识码：A 文章编号：1003-9082（2017）05-0220-01

一、房颤与JPH2的关系

1.JPH2的结构、特征和功能

心肌细胞的收缩通过三个过程：神经肌接头的兴奋传递；兴奋收缩耦联；心肌细胞粗细肌丝滑行。关于兴奋收缩耦联过程中二联管的兴奋传递如何发生，目前尚未有完整的阐述，但已有研究表明横管膜和纵管膜间有一起连接作用的物质基础——膜耦联复合体（JMC），本文综述的JPH2是JMC上在二联管的兴奋传递中起主要作用的蛋白质。所有可兴奋细胞中都发现JPH家族的存在，不同的组织有不同的蛋白亚型，哺乳类动物由4个亚型： JPH1～JPH4，位于心肌的主要是JPH2。JPH蛋白结构包括N-末端区与横管膜连接，α螺旋样区具有弹性可调节二联管之间的距离和C-末端跨膜区插入纵管膜。电镜观察心肌细胞浆膜SR膜的距离约12nm，JPH2基因下调，二联管距离增大，Ca2+瞬变减弱。

2.JPH2与房颤发生关系

Beavers等报道阵发性房颤患者，编码JPH2蛋白的基因突变，突变的蛋白参与了阵发性房颤及结构性心脏病Ca2+瞬变异常的调节。……