连枷臂综合征4例

熊 李，刘 青，熊倩倩，丁卫江，漆学良

(南昌大学第二附属医院神经内科，南昌 330006)

连枷臂综合征4例

熊 李，刘 青，熊倩倩，丁卫江，漆学良

(南昌大学第二附属医院神经内科，南昌 330006)

目的 总结连枷臂综合征(flail arm syndrome，FAS)患者的临床表现、影像学及神经电生理特点。方法回顾性分析4例FAS患者的临床资料，并结合相关文献进行讨论。结果 4例患者均为男性，发病年龄分别为57、61、87、30岁，病程分别为10、3、3、10年。首发症状表现为非对称性双上肢远端无力3例，对称性双上肢近端无力1例。头颅MRI显示4例脑白质脱髓鞘改变，颈部MRI显示轻中度椎间盘突出，无明显椎管狭窄和脊髓压迫症状。肌电图显示头、颈、胸、腰4个区域中3个区域出现失神经电位2例，2个区域出现失神经电位2例。神经传导速度检查显示正常3例，周围神经损害1例。结论 FAS男性多见，病程进展缓慢，首发症状可表现为非对称性上肢远端无力，需与上肢起病的肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)相鉴别。

连枷臂综合征； 肌萎缩侧索硬化； 鉴别诊断； 影像学

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一种选择性侵犯上、下运动神经元的致死性神经系统变性疾病，平均生存时间为3～5年。目前，有研究[1-3]认为，连枷臂综合征(flail arm syndrome，FAS)是ALS的变异型，男性好发，典型临床表现为缓慢进展、对称性双上肢近端为主的无力及肌肉萎缩，上肢出现症状后至少1年内无下肢及球部受累，预后优于经典型ALS。临床上FAS较ALS其他表型延迟诊断时间明显延长[4]。笔者通过对4例FAS患者的临床资料进行回顾性分析，以进一步探讨FAS的临床特点，为FAS的早期诊断提供参考。……