国内烟雾病的文献评价与现状

周锡炜 王建祯(通讯作者) 马 妍

1)安徽医科大学武警总医院临床学院 北京 100039 2)首都医科大学宣武医院 北京 100053

·论著·

国内烟雾病的文献评价与现状

周锡炜1)王建祯1)(通讯作者) 马 妍2)

1)安徽医科大学武警总医院临床学院 北京 100039 2)首都医科大学宣武医院 北京 100053

目的 探讨国内关于烟雾病的发展及治疗手段，评价国内关于烟雾病的流行病学特点及手术疗效。方法 计算机检索2016-04-25前在中国知网、万方数据库公开发表的关于烟雾病的全文文献，严格按纳入与排除标准进行文献筛选，应用Noteexpress 3软件管理文献，Microsoft Excel软件制定数据提取表，SPSS 19.0 软件包进行数据处理。结果 共纳入文献609篇，汇总烟雾病患者2 430例，男1 250例，女1 180例，男女比约为1：0.94。1 537例烟雾病患者临床分型中，以缺血性表现为首发症状911例，占59.3%；以出血性表现为首发症状626例，占40.7%。临床结果：外科治疗有效率为90.6%，内科为82.4%(χ2=14.362，P<0.05)。3种外科术式联合、间接、直接血管重建术治疗有效率分别为91.5%、89%、97.6%(χ2=4.290，P>0.05)。血管重建方面，联合血管重建术为91.5%，间接血管重建术为64.8%(χ2=30.008，P<0.05)。结论 国内男女发病率比为1：0.94，低于国际水平，发病以缺血表现为主。临床结果：(1)外科疗效优于内科；(2)三种外科术式之间疗效差异不明显。术后血管重建方面：联合血管重建术明显优于间接血管重建术。

烟雾病；流行病学；临床表现

烟雾病是一种病因尚未明确、双侧颈内动脉末端和大脑中动脉、大脑前动脉近端进行性狭窄和闭塞的脑血管病(大脑后动脉有时累及)，通常伴脑底大量烟雾状血管形成。早在1957年，日本学者描述其为“发育不全的双侧颈内动脉”[1]。由于烟雾病患者颅底异常血管网在血管造影中显示正如“烟雾”一样，在1969年正式被发现命名[2]。而在国内，1976年出现首次关于烟雾病的报道[6]。本次研究我们将对国内已发表的学术论文及文献进行检索和分析，了解烟雾病及其相关治疗在我国内地发展现状，评价国内关于烟雾病的流行病学特点及手术疗效。

1 资料与方法

1．1 文献筛选标准 纳入标准：(1)文献为国内医疗机构或单位对烟雾病病例或治疗的相关报道；(2)文献选择回顾分析、随机对照试验、非随机对照试验、病例报告及病例对照研究；(3)文献所涉及患者的年龄、性别、伴随疾病不限。排除标准：(1)各数据库检索到文献中重复的文献；(2)文献为会议通知、基础研究的文献、原文为翻译文献及综述类的文献；(3)未获取原文的文献；(4)文献为国外医疗机构对烟雾病的报道；(5)相同科室及单位所报道的病例中时间上重复者。

1．2 检索策略 检索“万方数据库”“中国知网”文献中文题中包括“烟雾病”“云雾病”或“moyamoya”的文献(截止至2016-04-25)，学科分类为医药卫生，共检索到4 171 篇。其中在“中国知网(CNKI)”检索到1 540篇文献，“万方数据库”检索到2 631篇。

1．3 文献筛选与数据提取 应用Noteexpress 3 软件管理文献，Microsoft Excel软件制定数据提取表，主要提取以下内容：(1)文献类型选择回顾分析、随机对照试验、队列研究、病例对照研究及病例报告(个案报告或系列病例报告)；(2)文献所在的医院、科室、发表的年份；(3)烟雾病的例数，跨越的年份，患者的年龄、性别比、临床分型、治疗方式；(4)具体的手术术式；(5)术后临床疗效、血管重建结果、并发症。

1．4 统计学分析 采用SPSS 19.0 软件包进行数据处理，计数资料以率(%)表示，采用χ2检验，P<0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2．1 文献筛选结果 共检索到文献4 171篇，第1次筛选使用Noteexpress 3 排除重复的文献982篇，剩余文献3 189篇，排除国外医疗机构报道文献 1 012篇，剩余2 177篇。阅读文题后进一步排除综述、会议、翻译类等文献1 442篇，阅读剩余735篇文献全文后，排除无效文献126篇，如无法获取全文、文章的重复和时间上的重叠，最后纳入609篇，汇总烟雾病患者共2 430例。

2．2 MMD在我国的现状

2．2．1 MMD在我国的发展：1976年河南医学院放射科李树新最早报道了烟雾病病例[6]。国内开始对烟雾病有所认识，此后关于烟雾病的治疗渐渐展开，1976年至今，国内报道的烟雾病病例2 430例。

2．2．2 烟雾病在我国的流行病学特点：国外学者研究表明，烟雾病发病年龄呈双峰型，主要位于0～10岁、30～40岁两个年龄段；女性发病率较高，男女比为1：1.8～1：2.2[3，5]。而国内报道的2 430例，男1 250例，女1 180例，男女比约为1：0.94，女性所占比例显著低于国外(图1)。临床分型上，1 537例烟雾病患者，以缺血性表现为首发症状911例，占59.3%；以出血性表现为首发症状626例，占40.7%。可以看出，国内烟雾病分型以缺血表现为主(图2)。

图1 烟雾病男女比例 图2 烟雾病临床分型

2．2．3 治疗方式的选择：烟雾病的治疗分为外科及内科治疗，外科治疗主要包括直接血管重建术、间接血管重建术及联合血管重建术[15-16，7，12]，内科治疗主要为抗血小板药物治疗[13]。1 793例患者中采用直接血管重建术68例，间接血管重建术532例，联合血管重建术653例，药物治疗509例，另31例采用中医针灸疗法。

2．2．4 临床疗效：分为内科治疗组与外科治疗组，经χ2检验，外科治疗疗效优于内科治疗，差异有统计学意义(χ2=14.362，P<0.05。见表1。

表1 内科与外科治疗的临床疗效比较 (n)

注：与内科治疗比较，χ2=14.362，△P<0.05

2．2．5 不同术式疗效与血管重建结果：外科治疗组又分为直接血管重建组、间接血管重建组、联合血管重建组。而三种外科术式之间临床疗效差异无统计学意义(χ2=4.290，P>0.05。见表2。血管重建>1/3大脑中动脉供血区视为优良，血管重建≤1/3大脑中动脉供血区视为差，比较两者优良率。经χ2检验，两者差异有统计学意义(χ2=30.008，P<0.05)，联合血管重建术明显优于间接血管重建术。见表3。

表2 三种血管重建术的临床及造影结果比较 (n)

表3 联合血管重建与间接血管重建术重建情况比较 (n)

3 讨论

3．1 流行病学特点 在国际上，烟雾病呈明显地域性，在东亚地区发病率高，如韩国患病率为16.1/100 000，发病率为2.3/100 000[4]；日本患病率为10.5/100 000，发病率为0.94/100 000[3]；北美等地区发病率为0.09/100 000[9]。回顾我国30余年的烟雾病文献，报道的烟雾病患者2 430例，相对于我国庞大人口基数而言确实不多，也说明烟雾病在国内还未引起足够重视，其中男女比约为1：0.94，远低于国际上的1：1.8～2.2。

3．2 治疗方法选择 早在1997年，日本卫生和社会福利部烟雾病研究委员在指南中指出，外科手术适应证应包括：存在脑缺血导致的症状；局部脑血流量减少，脑血管反应性下降和脑血管储备能力降低[9]。2008年，美国心脏协会发布的指南中建议行血管重建手术的适应证包括缺血性症状进行性加重或证明局部脑血流量下降或脑血管储备能力降低且无手术禁忌证[8]。30余年来，我国烟雾病行外科治疗1 253例，不符合我国人口大国这一国情，第一个原因由于上个世纪我国处于经济落后水平，医疗行业也处于起步阶段，看病难、看病贵导致外科治疗难以进行；第二个原因，外科治疗目的是预防脑缺血症状的再次发生，对已经发生的缺血灶并不能起改善作用，故而大多数人拒绝手术，选择保守治疗。值得欣慰的是，近十年来，这种局面已有所改善，烟雾病的治疗趋向于外科手段。根据分析结果，烟雾病治疗有效率外科(90.6%)优于内科(82.4%)。

3．3 不同手术方式比较 烟雾病的外科治疗包括直接血管重建术、间接血管重建术及联合血管重建术。在临床疗效方面，三者并无显著差异(表2)；而在血管重建方面，联合血管重建术明显优于间接血管重建术(表3)；这一点与国外大样本研究数据相似[10-11]。从原理上讲，颞浅动脉-大脑中动脉吻合相对于单纯的贴敷而言，在血管重建方面确实有优势，而血管重建是一个长期、预防性的措施，对于临床症状的改善不明显，也可以解释三者的临床疗效无显著差异。

3．4 我国烟雾病的治疗需要科学地发展 回顾我国40年之间公开发表的烟雾病相关文献，总数2 430例显然不太符合我国人口大国这一国情。对这样一个尚未完全明确病因的疾病，应采取多中心的登记系统，以此有效地汇总病例及容纳各式各样的治疗方式。根据我们回顾的上述文献资料，关于烟雾病外科治疗术后在全脑血管造影下的血管重建效果多数文献未报道，而关于并发症则几乎没有，说明国内医师对于疾病的疗效及预后关注还不够。

综上所述，可以得出一些结论：(1)国内男女发病率比为1：0.94，低于国际水平，发病以缺血表现为主。(2)临床疗效上，外科治疗优于内科；(3)三种外科术式之间在临床疗效上差异不明显，但在术后血管重建方面，联合血管重建术明显优于间接血管重建术。本次回顾的虽已历经40年，但烟雾病的外科治疗还存在盲区，出血型烟雾病尚无明确的血管重建术指征，要求我们更多地关注烟雾病，加强科学研究的理念。

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(收稿2017-01-12)

Literature review and current situation of domestic moyamoya disease

Zhou Xiwei﹡，Wang Jianzhen，Ma Yan

﹡Institute of Clinical，Generl Hospital of Chinese People’s Armed Police Forces，Anhui Medical University，Beijing 100039，China

Objective To explore the domestic epidemiology，development and treatment of moyamoya disease and then evaluate surgical curative effects．Methods We searched the articles about moyamoya disease published in CNKI or CDDBFT before 2016-04-25 in China，and screening articles by inclusion criteria and exclusion criteria strictly．The articles were managed by Noteexpress 3 software，and the data extraction table was made by Excel and the data were processed by SPSS 19.0．Results There were 609 articles accepted with a total of 2430 cases of moyamoya disease including 1250 males，1180 females．The male to female ratio was about 1：0.94．Clinical classifications in 1537 cases were as following．The number of ischemic type was 911，accounting for 59.3% and the hemorrhage type was 626，accounting for 40.7%．In the aspect of clinical results，curative rate of surgical treatment was 90.6% and the curative rate of medical treatment was 82.4% (χ2= 14.362，P<0.05)．The clinical curative rate of three types of surgical operation including indirect，direct，combined vessel revascularization was 91.5%，89%，97.6%，respectively (χ2=4.290，P>0.05)．In the results of vessel revascularization，the curative rate of indirect and combined vessel revascularization was 64.8%，91.5%，respectively (χ2=30.008，P<0.05)．Conclusion The male to female ratio is about 1：0.94 in domestic，and is lower than international level．Clinical symptom is mainly about ischemia．Clinical results：The surgical curative effect is superior to the internal medicine．There are no significant differences among three types of surgical operation．Combined blood vessel revascularization is better than indirect blood vessel revascularization on the effect of vessel revascularization.

Moyamoya disease；Epidemiology；Clinical symptoms

R743

A

1673-5110(2017)10-0001-04