原发腹膜后副神经节瘤与神经鞘瘤的CT表现对比研究

纪仁浩樊页川王 斌贺启龙潘新成梁文杰

原发腹膜后副神经节瘤与神经鞘瘤的CT表现对比研究

纪仁浩1樊页川1王 斌1贺启龙1潘新成1梁文杰2

目的：比较原发腹膜后副神经节瘤与神经鞘瘤的CT影像表现，以提高对副神经节瘤与神经鞘瘤的诊断水平。方法：搜集经手术切除且病理证实的原发腹膜后副神经节瘤17例及神经鞘瘤10例的临床及CT影像资料，并对其CT图像进行分析，包括病变的位置、大小、形态、质地（有无坏死、囊变、出血或钙化）、增强模式及强化程度等，采用SPSS18.0软件包对两组数据进行统计处理。结果：原发腹膜后副神经节瘤与神经鞘瘤在病变的大小、形态、质地以及出血、钙化等无统计学意义（P＞0.05），但在增强扫描表现上则具有明显差别，副神经节瘤动脉期明显强化，静脉期强化稍减弱，神经鞘瘤则呈轻中度渐进性延迟强化；两组肿瘤在平扫（P=0.001）、动脉期强化值（ΔCTa）（P=0.001）、静脉期强化值（ΔCTv）（P=0.004）及静脉期与动脉期强化差值（ΔCTv-a)（P=0.005）之间具有统计学意义，且副神经节瘤多发生在腹主动脉旁（15/17），而神经鞘瘤则多发生在肾门脊柱旁（5/10）及盆骶前区(2/10)。结论：原发性腹膜后副神经节瘤与神经鞘瘤的CT表现对比中，肿瘤的发生位置、增强模式以及强化程度的差异有助于两者的鉴别诊断。

腹膜后；副神经节瘤；神经鞘瘤；体层摄影术，X线计算机

原发腹膜后肿瘤是一种起源于腹膜后但非腹膜后间隙内主要器官来源的肿瘤，相对少见，其发病率仅占全身肿瘤的0.07%～2.00%[1]。神经源性肿瘤则占原发腹膜后肿瘤的10%～20%[2]，可起源于腹膜后任何神经结构，其种类较多，又因腹膜后间隙较大，且空间不受限制，肿瘤多生长较大，术前常常定性困难。腹膜后副神经节瘤及神经鞘瘤两者的影像学表现，以往国内外对单个病种的研究报道较多[3-14]，然而对两者影像学表现的对照研究，迄今为止尚未见相关文献报道。本次研究搜集27例经手术切除及病理证实的原发腹膜后副神经节瘤及神经鞘瘤的CT影像资料，并对肿瘤的位置、大小、形态、质地、增强模式及强化程度等多种因素进行了对比分析，总结两者之间的CT征象，以提高腹膜后副神经节瘤和神经鞘瘤的鉴别诊断能力。

方 法

1.临床资料

搜集经手术病理证实的原发腹膜后副神经节瘤17例及神经鞘瘤10例的临床及多层螺旋CT资料。副神经节瘤17例，其中良性16例，恶性1例。男8例，女9例，年龄13～65岁，平均年龄（47.9±16.4）岁；阵发性高血压3例，腹痛3例，腰背痛2例，体检偶然发现9例；有1例可触及腹部肿块。神经鞘瘤10例，男6例，女4例，年龄25～79岁，平均年龄（47.3±16.1）岁；体检偶然发现8例，腹痛1例，腰痛1例。

2.CT检查方法

全部患者均行CT平扫加增强扫描。扫描机型为日本Toshiba Aquilion 16和美国GE lightspeed VCT 64。患者进行呼吸训练后取头先进仰卧位，扫描范围自膈面至耻骨联合。扫描参数：管电压120 kV，管电流260 mAs和290 mAs ，螺距为0.938和0.984，扫描层厚5mm，重建间隔5mm。增强扫描采用高压双筒注射器经肘正中静脉注射碘海醇（300mgI/ml）80～100ml，注射速率为2.5～3.0ml/s。于注射对比剂后25～30s、60～75s行动脉期和静脉期扫描。

3.图像分析

由2名有丰富腹部影像学诊断经验的医师（两名主治及以上职称放射诊断医师）在未知病理结果的情况下分析CT图像，并记录肿瘤的位置、大小、形态、境界、质地以及增强模式及强化程度，CT 值的测量取肿瘤实质成分， 避开坏死无强化区和肿瘤血管，囊性病变囊壁和壁结节的测量在病灶放大后测量，当意见不一时则二人共同协商完成。

4.统计学处理

采用统计学软件SPSS18.0软件包对原发腹膜后副神经节瘤和神经鞘瘤的影像学观察指标进行单因素分析，计量资料使用单因素方差和q检验。P＜0.05为有统计学意义，P＜0.01为具有高度统计学意义。

结 果

1.CT征象（图1～4）

1.1 腹膜后副神经节瘤：肿瘤的最大径为3.2 ～ 15.2cm，平均大小约为（7.1±3.1）cm。15例位于腹主动脉旁，2例位于肾门内侧脊柱旁。14例呈圆形、椭圆形或类圆形，边界清楚、光整，3例呈不规则分叶状，其中1例恶性者与周边脏器分界不清。肿瘤呈囊实性9例，多房囊性2例，实性6例；其中囊实性病灶内见大小不等的类圆形囊变或不规则形坏死区，多房囊性病灶为大囊内分成多个大小不等的小囊，囊壁稍厚，各大、小囊壁欠规整，2例囊壁有弧形钙化，2例病灶内见小斑点状钙化（图1A）；5例病灶内见出血，其中2例内见液平面（图3）。实性病灶多较小。增强扫描病灶呈结节状及斑片状强化，病灶动脉期实质部分明显强化，其中有6例瘤体周边和（或）瘤体内见多发扭曲增粗的血管影（图1B），静脉期强化程度有所减退（图1C）。

1.2 腹膜后神经鞘瘤：肿瘤的最大直径为2.4 ～ 8.2cm，平均大小约为（5.2±1.7）cm。5 例位于肾门内侧脊柱旁，2例位于盆骶前区，3例位于腹主动脉旁。9例呈圆形、椭圆形或类圆形，边界清楚、光整；1例呈哑铃形。肿瘤呈囊实性7例，完全囊性3例，其中囊实性病灶内见大小不等的类圆形囊变或不规则形坏死区，囊壁光整。2例囊壁有弧形钙化（图2A），1例病灶内出血并液平面（图4），3例囊性病灶均为囊壁较厚的囊肿样改变，囊壁最厚达0.9cm，内、外壁均较光整。增强扫描病灶呈斑片状及云絮状不均匀强化或囊壁均匀强化，实质部分呈轻度渐进性强化（图2B、C）。

图1 左侧腹膜后副神经节瘤。A.CT轴位平扫示囊实性肿块，内见点状钙化灶（白箭）； B.增强动脉期扫描实质明显强化，CT值约148.4HU，病灶周边见扭曲增粗的血管影（白箭）；C.静脉期实质强化减退，CT值约133.7HU。

图2 左侧腹膜后神经鞘瘤。A.轴位平扫示囊实性肿块，囊壁见点状钙化（白箭） ；B.增强动脉期扫描实性成分片絮状轻度强化，CT值约42.7HU；C.实质强化程度逐渐增加，CT值约51.0HU。

图3 腹膜后副神经节瘤。轴位平扫示囊实性病灶，囊壁毛糙，肿瘤内见出血及液平征象（白箭）。图4 左侧腹膜后神经鞘瘤。轴位平扫示厚壁囊性肿块，内见出血及液平征象（白箭）。

1.3 平扫及强化CT值以及强化差值分析： 见表1。

2.统计学分析

原发腹膜后副神经节瘤与神经鞘瘤在病变的大小、形态和质地方面无统计学意义（P＞0.05），出血及钙化亦无统计学差异（P＞0.05）；但在增强模式及强化程度上则具有明显差别，副神经节瘤动脉期明显强化，静脉期强化稍减弱；神经鞘瘤则呈轻中度渐进性延迟强化。两组肿瘤在平扫、动脉期强化值（ΔCTa）、静脉期强化值（ΔCTv）及静脉期与动脉期强化差值（ΔCTv-a)之间具有统计学意义（P＜0.01）（见表 1）。

表1 平扫及强化CT值以及强化差值

讨 论

1.本研究的临床意义

原发腹膜后副神经节瘤是一种少见的的肿瘤，发病率约占腹膜后肿瘤的1%～3%，起源于该区交感神经链密切相关的沿主动脉轴分布的副节组织，其中大部分起源于Zuckerkandl器，一般根据其能否产生儿茶酚胺及有无相应临床症状分为功能型和无功能型。原发于腹膜后的神经鞘瘤则是起源于周围神经鞘膜的施万细胞，亦非常少见，有文献[6]报道仅0.7%～2.6%的神经鞘瘤发生在腹膜后。两组肿瘤的临床表现均缺乏特异性，多为体检或肿块波及邻近脏器出现压迫症状时就诊。本组中9例（9/17）副神经节瘤及8例(8/10)神经鞘瘤均为体检偶然发现。腹膜后神经鞘瘤多为良性，发生恶变的概率很小，手术切除具有良好的预后。而副神经节瘤具有良恶性之分，恶性发生率可达36%，且以腹膜后为最高[7]，但本组仅1(1/17)例为恶性，笔者认为可能是此次搜集的病例数目较少，有待以后进一步搜集更多样本进行研究分析。此外，功能性副神经节瘤可在手术的过程中产生血压的波动，且有部分副神经节瘤在术前表现无功能，在手术时亦会出现功能性副神经节瘤的低血压或高血压风险[8]，因此，术前明确区分腹膜后副神经节瘤及神经鞘瘤对临床手术方案的制订及预后具有十分重要的意义。

2.原发腹膜后副神经节瘤与神经鞘瘤的CT征象对比分析

原发腹膜后副神经节瘤与神经鞘瘤多表现为圆形、类圆形肿块，边界清楚，包膜完整，密度多不均匀，但神经鞘瘤可表现为哑铃形及葫芦形，这与前期文献报道[3-5]一致，笔者认为出现此种形态有助于神经鞘瘤的诊断，本组有1（1/10）例。当然，我们在研究中还发现两者在发生位置，坏死、囊变、钙化及出血、液平方面表现略有不同：①发生位置：腹膜后副神经节瘤多发生在腹主动脉旁，本组有15（15/17）例；而腹膜后神经鞘瘤则好发于脊柱旁、肾脏内侧和盆腔骶前区，本组有7（7/10）例出现于此，这与副神经节瘤为腹主动脉旁交感神经副神经节来源的肿瘤[12]，神经鞘瘤则来自脊神经鞘细胞[5]有关。②坏死、囊变：腹膜后副神经节瘤及神经鞘瘤均可见坏死囊变，但副神经节瘤囊壁常欠规整，囊变区常见不规则分隔样结构，完全囊变较少见；而神经鞘瘤囊壁较厚、均匀光整，且可完全囊变，其病理学基础为副神经节瘤囊变是因肿块内部出血液化而形成的纤维囊。而神经鞘瘤囊变多为肿瘤中心血供不足导致的继发性退行性变。本组病例中副神经节瘤坏死囊变11（11/17）例；神经鞘瘤囊变10(10/10)例（其中完全囊变3例），与王红琴等[9]认为厚壁囊变对神经鞘瘤的诊断有重要意义相一致。③钙化：副神经节瘤钙化多呈散在斑点状及弧线状，本组4(4/17)例；而神经鞘瘤多为囊壁弧线形钙化，本组2(2/10)例。有文献[10]报道小斑点、片状钙化可认为是副神经节瘤的一个特征性的表现，且钙化比神经鞘瘤多见[12]，笔者认为病灶内的钙化可能有助于副神经节瘤的诊断。④出血及液平：副神经节瘤出血多见并可见液平面，本组病灶内出血5（5/17）例，其中液平2例，此是肿瘤血供丰富，且由纤维血管性间质包绕着细胞球，易反复出血所致，韩希年等[11]认为肿瘤内液平是副神经节瘤较为特征性的表现。然而，本组有1例神经鞘瘤肿瘤内亦见出血液平，术后病理证实为间质血管壁明显玻璃样变并出血。相关统计数据揭示肿瘤内出血及液平在副神经节瘤更为多见，但并非其特异性征象。

增强后，副神经节瘤多呈动脉期明显强化，静脉期强化稍减弱；而神经鞘瘤则呈渐进性延迟强化，与既往文献[12-13]所报道的基本一致。我们尚发现，以50HU作为动脉及静脉两期增强肿瘤强化增加值的阈值，典型副神经节瘤一般高于此数值，而神经鞘瘤一般低于此数值。但是，有少部分副神经节瘤的动脉期强化可以相对不明显，继续动态观察肿瘤的强化变化将有助于二者之间的鉴别。此外，笔者还发现副神经节瘤一般呈结节状或斑片状强化；而神经鞘瘤大多呈片、絮状强化，完全囊变者囊壁呈轻至中度强化，显著强化者少见，后者与周建军等[13]报道一致。副神经节瘤在动脉期病灶内及周边可见多发扭曲增粗的血管影，本组有6（6/17）例，与文献[12]报道一致；而神经鞘瘤病变周围均未见明显迂曲血管影。因此，肿瘤周围血管的差异同样对二者的鉴别诊断有重要价值。增强后的影像学差异与副神经节瘤和神经鞘瘤的病理组织学差异有关，副神经节瘤血供丰富，周围常见粗大滋养血管，且细胞巢间有丰富的微血管相连[14]，使得动脉期对比剂快速进入，而出现类血管样强化，又由于瘤内血窦丰富，静脉期强化向四周延伸，对比剂向外廓清致强化程度略下降。而神经鞘瘤内血管壁较厚，且有玻璃样变性，有些血管腔内尚有血栓形成，瘤内大量的黏液基质和纤维结构导致延迟强化使得对比剂廓清延长[5]，而呈渐进性强化。

本研究尚有一些不足之处，首先，因本研究为回顾性研究，搜集的病例样本量较少。其次，我们并未考虑到每位病人的心博输出来设定对比剂的注射速率，如果这样做，可能会得到不同的结果，但此方法并不适用于日常临床实践，因此，我们相信，本次所获得的数据结果能反映临床常规。

综上所述，腹膜后副神经节瘤多位于腹主动脉旁，而神经鞘瘤则常出现在肾门内侧脊柱旁及盆骶前区，且可表现为哑铃及葫芦形状。平扫时副神经节瘤更容易发现病灶内出血和钙化。肿瘤的强化程度及增强模式是重要的鉴别点，当出现动脉期明显强化和/或周边及内部见多发扭曲增粗的的血管影，静脉期强化略减退则高度提示副神经节瘤，而神经鞘瘤各期强化程度相对较低。

[1]童明敏，史玉振，田迎等.腹膜后原发少见肿瘤的CT表现及其针对价值.临床放射学杂志，2012，31：374-379.

[2]Rajiah P, Sinha R, Cuevas C, et al.Imaging of uncommon retroper itoneal masses. Radiographics，2011，31:949-976.

[3]Liu QY，Lin XF， Zhang WD，et al.Retroperitoneal schwannomas in the anterior pararenal space: dynamic enhanced multi-slice CT and MR findings.Abdom Imaging，2013，38:201-210.

[4]鲍俊初，李章柱，杜绪仓等.腹膜后副神经节瘤CT表现特征分析.中国CT和MRI杂志，2016，14：121-123.

[5]李新民，姜伟强，姚红霞等.腹膜后神经鞘瘤CT表现分析.中国中西医结合影像学杂志，2015，13：309-310.

[6]周建军，曾蒙苏，严福华，等.腹膜后神经源性肿瘤的分类以及CT诊断和鉴别诊断.放射学实践，2010，25：1135-1139.

[7]黄鑫龙，陈祖华，苏振清，等.腹部恶性副神经节瘤的CT征象分析.医学影像学杂志,2012,22:413-416.

[8]Shen SJ，Cheng HM，Chiu AW，et al.Perioperative Hypertensive Crisis in Clinically Silent Pheochromocyomas ：Report of Four Cases. Chang Gung Med J, 2005，28：44-50.

[9]王红琴，杨光钊.腹膜后完全囊性神经鞘瘤CT征象及病理对照分析.中华放射学杂志，2011，45：789-790.

[10]林炳权，许乙凯，冯 婕. 腹膜后副神经节瘤CT 诊断. 放射学实践，2012，27：65-67.

[11]韩希年，陈 飚，叶晓丹，等.腹部嗜铬细胞瘤的临床及螺旋CT多期扫描表现.中华肿瘤杂志，2009，31：139-142.

[12]雷志毅，沈海林，余乐林，等.原发腹膜后副神经节瘤影像诊断.中国医学计算机成像杂志，2016，22：232-236.

[13]周建军，王建华，曾蒙苏，等.腹膜后恶性神经鞘瘤的影像表现.中华放射学杂志，2009，43：432-434.

[14]魏延然.MSCT在腹膜后副神经节瘤诊断中的应用.医学影像学杂志，2014，24:983-986.

Comparison of CT Manifestations between Primary Retroperitoneal Paraganglioma and Neurilemmoma

JI Ren-hao1, FAN Ye-chuan1, WANG Bin1, HE Qi-long1,PAN Xin-cheng1,LIANG Wen-jie2

Purpose:To compare the CT manifestations between primary retroperitoneal paraganglioma and neurilemmoma, and thereby to improve diagnostic levels for these two tumors.Methods:The clinical and CT data of 17 primary retroperitoneal paragangliomas and 10 neurilemmomas, which were pathologically confirmed, were collected.The location,size, shape, texture (necrosis, cystic degeneration, bleeding, or calcification), enhancement pattern, and enhancement degree of lesions were extracted from the CT images. These data between the two groups were compared by SPSS 18.0.Results:Primary retroperitoneal paraganglioma and neurilemmoma were not shown with significant difference in size, shape, or nature of lesions, or in occurrence of bleeding or calcification (P＞0.05). The two tumors were shown with significant difference on enhanced scan images, the paraganglioma was significantly enhanced at arterial phase but slightly weakened at venous phase; while neurilemmoma was shown with slight to medium progressively delayed enhancement.The two tumors were shown with significant difference in plain scan (P=0.001), enhancement value at arterial phase(ΔCTa, P=0.001), enhancement value at venous phase (ΔCTv, P=0.004), and venous-arterial difference of enhancement value (ΔCTv-a, P=0.005).The paraganglioma was mainly located beside the abdominal aorta (15/17), while schwannomatended to occur near the renal hilum (5/10) and before the sacral area (2/10).Conclusion:In comparison of CT manifestations between primary retroperitoneal paraganglioma and neurilemmoma, the differences in location of tumor, enhancement patterns and enhancement degrees are helpful for differential diagnosis of these two tumors.

Retroperitoneal; Paraganglioma; Neurilemmoma; Tomography; X-ray computed

R814.3

A

1006-5741（2017）-03-0207-05

2016.10.24;修回时间：2017.03.08)

中国医学计算机成像杂志，2017，23：207-211

1浙江省湖州市长兴县中医院放射科

2浙江大学第一附属医院放射科

通信地址：浙江省杭州市庆春路79号 ，杭州 310003

梁文杰(电子邮箱：baduen.c@163.com)

Chin Comput Med Imag，2017，23：207-211

1 Department of Radiology, Changxing TCM Hospital

2 Department of Radiology, The First Affiliated Hospital of Zhejiang University

Address:79 Qingchun Road, Hangzhou 310003, P.R.C.

Address Correspondence to LIANG Wen-jie(E-mail: baduen.c@163.com)