儿童ANCA相关性血管炎累及中枢神经系统病变1例

王美霞，王杨威，吕连杰，李晓侠，刘树军，孙 晶

(吉林大学第二医院 肾病内科，吉林 长春130041)

儿童ANCA相关性血管炎累及中枢神经系统病变1例

王美霞，王杨威，吕连杰，李晓侠，刘树军，孙 晶*

(吉林大学第二医院 肾病内科，吉林 长春130041)

1 临床资料

患者15岁，男性，因间断恶心、呕吐、腹痛、腹泻15天，发现血肌酐升高6天,于2016-12-29第一次入院。因上述症状就诊于当地医院,查血肌酐约1 000 μmol/L,ANCA pANCA 1∶32 阳性，给予对症治疗未见好转,遂就诊于我院。既往：4个月前出现双下肢水肿。曾有咯血的病史，未在意。6天前发现血压升高，血压190/130 mmHg，开始服用降压药物，血压控制欠佳。查体：血压：150/70 mmHg，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音，双下肢无水肿。实验室检查：血管炎组合 P-ANCA 1∶32阳性，ANCA-MPO 36RU/ml。肾功 尿素氮 17.39 mmol/L，肌酐 761.0 μmol/L。血常规 Hb 88g/l。肺部CT(2016-12-29 图1):两肺炎性病变。肾活检病理结果(图3)：新月体性肾小球肾炎(ANCA相关性肾小球肾炎所致)。临床诊断为ANCA相关性血管炎、ANCA相关性肾炎、慢性肾脏病5期。治疗上给予规律血液透析、激素冲击(0.5 g/日，3天)、人免疫球蛋白(15 g/日，3天)等对症支持治疗。治疗后复查结果：复查肺部CT(2017-01-09 图2)：双肺炎症较前有所好转。出院后口服醋酸泼尼松50 mg 1次/日、吗替麦考酚酯 早0.5 g晚0.5 g，以及相关用药。

图1 治疗前肺CT 图2 治疗后肺CT 图3.1 肾脏病理(PAS×400) 图3.2 肾脏病理(PASM×400)

2017-01-23 08:00无明显诱因出现全身抽搐，每次持续2-3分钟左右，发作时意识不清，共抽搐约10次左右，遂再次入院。查体：血压190/130 mmHg。镇静状态，双侧瞳孔等大同圆，直径约2 mm，对光反射迟钝，四肢无自主活动，四肢肌张力降低，未引出病理反射。实验室检查：血管炎 核周型-ANCA 弱阳性，ANCA-MPO 30RU/ml。……