大疱性类天疱疮合并眼眶炎性假瘤一例

闫天萌 左亚刚

大疱性类天疱疮合并眼眶炎性假瘤一例

闫天萌 左亚刚

临床资料患者，男，36岁。患者于2014年2月自觉全身皮肤瘙痒，多次于外院就诊，予抗过敏药治疗效果欠佳，2个月后患者全身出现水疱，就诊我院。10年前患者因双眼肿胀诊断为眼眶炎性假瘤(泪腺型)，服用糖皮质激素治疗，最大用量泼尼松50 mg/d,症状控制糖皮质激素逐渐减量，目前泼尼松当量10 mg。

体格检查：双眼肿胀突出变形(图1)，双眼视力下降。躯干四肢散在米粒至指盖大紧张性水疱，部分水疱尼氏征阳性，可见结痂(图2)，口腔，外阴黏膜未见皮疹。实验室检查：抗桥粒芯蛋白(Dsg)-1，Dsg-3阴性，抗BP180抗体阳性(11 U/mL，正常范围<9 U/mL)。组织病理示：表皮下水疱形成，疱液中大量嗜酸粒细胞浸润(图3)；直接免疫荧光示：IgG、C3基底膜带线状沉积；盐裂实验间接免疫荧光示：血清中出现抗基底膜带抗体，抗体沉积于表皮侧(图4)；诊断为大疱性类天疱疮，眼眶炎性假瘤(泪腺型)。予甲泼尼龙24 mg，米诺环素100 mg日2次口服，烟酰胺 200 mg日3次治疗后患者症状控制。

图1 双眼肿胀突出变形图2 躯干散在米粒至指盖大紧张性水疱，尼氏征阴性，可见结痂图3 表皮下水疱形成，疱液中大量嗜酸粒细胞浸润(HE,×100)图4 抗基底膜带抗体沉积于表皮侧(间接免疫荧光，×100)

讨论大疱性类天疱疮(BP)是一种自身免疫性大疱性皮肤病，患者体内存在抗基底膜带大疱性类天疱疮抗原2(BP180)、大疱性类天疱疮抗原1(BP230)抗体，导致表皮与真皮分离形成表皮下水疱。其他组织器官也可有BP180及BP230抗原分布，BP患者可合并其他组织器官的损伤。已有研究显示存在BP230抗体的患者多合并神经系统疾病，包括帕金森病、癫痫、多发性硬化等；同时细胞因子对BP发病的影响可以导致其他自身免疫性疾病，包括类风湿关节炎、桥本氏甲状腺炎、皮肌炎、免疫性血小板减少；BP的发生可以由创伤、烧伤、射线、紫外线照射、接种疫苗、药物诱发，已有银屑病患者UVB、UVA治疗后发生BP的报道[1]；……