颅内血管母细胞瘤的MRI表现及病理分析

郑红伟，彭晓博，郑凌云，随 晶，赵富强，王秀艳，杨 瑞，夏黎明

(1.河南省省立医院影像科，河南 郑州 450003；2.河南省胸科医院影像科，河南 郑州 450003；3.华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科，湖北 武汉 430030)

颅内血管母细胞瘤的MRI表现及病理分析

郑红伟1,2，彭晓博1，郑凌云1，随 晶1，赵富强1，王秀艳1，杨 瑞2*，夏黎明3

(1.河南省省立医院影像科，河南 郑州 450003；2.河南省胸科医院影像科，河南 郑州 450003；3.华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科，湖北 武汉 430030)

目的探讨颅内血管母细胞瘤的MRI表现及其病理基础。方法回顾性分析26例颅内血管母细胞瘤的MRI和病理资料，分析其影像学特点。结果单发病灶22例，多发病灶4例，共31个病灶，均位于后颅窝内，其中右侧小脑半球14个，左侧小脑半球9个，4脑室下方小脑下蚓部2个，延髓4个，4脑室2个。19个病灶呈囊结节型、1个病灶呈囊肿型、11个病灶呈实质型或偏实质型。病灶囊性区呈长T1长T2信号，实性区T1WI多呈稍长T1稍长T2信号，其中12个病灶内见稍短T1信号，增强示实性区明显强化，囊性区无强化，3个囊结节型病灶囊壁轻度强化。DWI实性区呈低信号。MRS示胆碱峰明显升高，肌酸及N-乙酰天门冬氨酸峰明显减低或接近消失，可见高尖的脂质及乳酸峰。结论颅内血管母细胞瘤常规MRI及功能成像表现均有一定特征性，MRI对其定位、定性均有较大的临床诊断价值。

血管母细胞瘤；磁共振成像；病理学

血管母细胞瘤(hemangioblastoma, HB)又称血管网状细胞瘤，2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归于与脑膜相关的其他类肿瘤，组织学上属良性肿瘤，占中枢神经系统肿瘤的1.1%～2.4%，占后颅窝肿瘤的7%～12%，属后颅窝第三大肿瘤，发病率仅次于髓母细胞瘤和星形细胞瘤[1-3]。虽然DWI、MRS等MRI新技术在临床挥着越来越重要，但目前鲜见对该病功能成像的报道。本研究回顾性分析HB的临床病理、常规MRI表现及部分病例的DWI、MRS表现，以进一步提高其诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2008年9月—2016年2月我院26例经病理证实为HB患者的临床、常规MRI及DWI、MRS资料，男14例，女12例，年龄20～71岁，中位年龄38岁。患者均无家族史。临床症状和体征与病变发生部位有关，头痛、头晕23例，恶心、呕吐16例，走路不稳、共济失调14例，耳鸣3例，视力下降2例，左侧肢体麻木1例，吞咽困难、饮水呛咳1例。26例患者均接受MR平扫和增强扫描，其中接受DWI检查22例，MRS检查8例。

1.2 仪器与方法 采用GE Signa 1.5T(n=6)或3.0T(n=20)超导型MR机，头颈联合线圈。行轴位T1WI(TR 400 ms，TE 20 ms)、T2WI(TR 2 800 ms，TE 105 ms)、FLAIR﹙TR 9 000 ms，TE 94 ms，TI 2 500 ms﹚扫描，DWI扫描采用EPI序列，TR 6 000 ms，TE 90 ms，b值为0、1 000 s/mm2；对比剂为Gd-DTPA，剂量0.1mmol/kg体质量，注射速度2.5ml/s，行轴位、冠状位或矢状位T1WI扫描。1H-MRS均采用多体素点分辨波谱(point resolved spectroscopy, PRESS)序列，TR 1 000 ms，TE 144 ms，Freq FOV 24，体素层厚15，NEX 1。

1.3 图像分析 由2名主治医师以上的MRI诊断医师分别进行盲法分析图像；意见有分歧时，经协商达成一致。观察病变部位、大小、形态、信号特点及强化特点、程度，是否有瘤周水肿及占位效应等。采用Functool软件包，结合平扫及增强扫描图像，于肿瘤及对侧正常小脑实质勾画ROI(面积3 mm2)，避开瘤内出血、坏死区域，测量ADC值，测量3次取其平均值。1H-MRS的ROI包括病灶囊性部分、实性部分、病变累及脑实质及对侧正常小脑实质区，观察胆碱(choline, Cho)峰、肌酸(creatine, Cr)、N-乙酰天门冬氨酸(N-acetyl asparte, NAA)峰、脂质(lipids, Lip)及乳酸(lactate, Lac)峰的形态。

2 结果

26例患者中单发病灶22例，多发4例，共31个病灶，且病灶均位于后颅窝，其中右侧小脑半球14个(2个累及上蚓部)，左侧小脑半球9个，4脑室下方小脑下蚓部2个，延髓4个，4脑室2个；其中1例患者有3个病灶，分别位于双侧小脑半球及4脑室内。

2.1 MRI直接征象 根据大体病理及MRI表现，31个病灶可分为3个类型。

囊结节型：14个病灶呈典型大囊小结节型(图1)，其中位于小脑半球13个、延髓1个，呈囊性，内有壁结节，囊腔张力较高，边缘光整，囊液呈长T1长T2信号，壁结节体积小，即壁结节最大径与囊腔最大径之比均<30%，附于一侧囊壁，其中1例小脑病灶见3个小壁结节；增强后壁结节均明显强化，12个病灶均匀强化，1个病灶内伴小流空血管影，2个病灶伴囊壁轻度强化。5个病灶呈大囊大结节或小囊大结节，其中位于小脑半球4个、延髓1个，其壁结节较大，壁结节最大径与囊腔最大径之比均≥30%；增强后壁结节均明显强化，3个病灶均匀强化，1个病灶伴囊壁轻度强化。

囊肿型：1个病灶，位于右侧小脑半球，呈边界清晰的囊样病灶，内见一薄分隔；增强后分隔明显强化，囊壁未见强化。

实质型或偏实质型(伴囊变)：11个病灶，其中位于小脑半球5个、小脑蚓部2个、4脑室2个、延髓2个；增强后均明显强化(图2)；7个病灶不均匀强化，囊变区边缘呈厚壁环形明显强化，壁厚>1 mm，3个病灶内伴小流空血管影，1个病灶内伴出血信号；2例增强扫描病变明显强化并伴邻近脑膜的增厚及强化。

囊结节型、偏实质型病灶囊性区呈长T1长T2信号(图1A、1B)，FLAIR呈稍高信号，实性区T1WI多呈稍长T1信号，亦可呈等T1信号(图1A、2A)，其中12个病灶内见散在斑点状或小斑片状稍短T1信号(图2A)，多呈稍长T2信号，亦可呈等或长T2信号(图1B、2B)。DWI实性区呈低信号，囊性区呈更低信号，实性区ADC值为(1.986±0.453)×10-3mm2/s，高于正常小脑实质的ADC值[(0.712±0.276)×10-3mm2/s]。MRS示实性区Cho峰明显升高，Cr及NAA峰明显减低或接近消失，可见高尖的Lip和Lac峰(图1D)。

2.2 MRI间接征象 31个病灶大小不一，病灶体积较大时可伴发占位效应及瘤周水肿，周围脑实质及4脑室受压移位。其中21个病灶占位效应明显、5个病灶为轻度占位效应、5个病灶无占位效应；13个病灶无瘤周水肿、17个病灶轻度瘤周水肿、1个病灶明显瘤周水肿。

2.3 病理结果 镜下肿瘤组织毛细血管密集，血管内皮细胞体积变大，胞浆红染，核染色质细，血管腔变小，腔内可见红细胞，部分血管腔扩大。血管间有较多吞噬脂质的泡沫样细胞，呈片状或巢状排列，该细胞呈圆形、卵圆形或短梭形，胞浆较透明，胞核圆形，大小较一致，局部可见黏液变、囊性变(图2D)。

3 讨论

3.1 临床特征 HB又称血管网织细胞瘤、成血管细胞瘤，起源于血管内皮细胞的胚胎细胞残余组织，为血管丰富的良性肿瘤[1-3]。多见于成人，尤其20～45岁的青壮年，发病部位依次为小脑半球、蚓部、延髓、4脑室底，偶见于脑干、脑桥小脑脚，幕上更少见[2-5]。肿瘤单发多见，亦可多发，多发者常见于von Hippel-Lindau(VHL)综合征患者[3,5]。临床症状和体征与病变部位和继发改变有关[2-5]。本组无合并VHL综合征患者。

3.2 MRI表现及病理分析 根据大体病理及MRI表现，HB分为囊结节型、囊肿型、实质型或偏实质型，且囊结节型依据壁结节最大径与囊腔最大径的比值不同分为囊小结节型、囊大结节2种[2,4,6-9]，而实质型依据信号是否均匀或伴囊变分为实质型、偏实质型，偏实质型(亦称为囊实性型)，其囊变区厚壁明显强化[7-8]。

影像上HB以囊结节型最常见，且多单发；囊腔形成可能因肿瘤组织退变，血管通透性增高，血浆外漏所致[3,5,7]。病变多位于小脑半球，且多呈大囊小结节，部分呈大囊大结节或小囊大结节，表现为圆形或类圆形的囊腔，部分囊内可见线样分隔影，囊壁光滑，伴壁结节，结节多位于脑膜一侧囊壁；病理上囊壁由单层内皮细胞组成，多不强化，少数轻度强化[2,6]，囊内分隔一般不强化，病理证实其与囊壁组成一致，如强化则与壁结节病理组成相同[3]。壁结节体积一般较小，即壁结节最大径与囊腔最大径比值≤30%，多单发，也可多发，病理上壁结节由密集、大小不一的毛细血管网及血窦组成，且其间有的大量富含脂质的间质细胞[2,4,7]，壁结节信号一般均匀，增强后显著强化[4-5]，部分亦可囊变，呈“囊中囊征”，增强后大囊壁无强化，内囊壁呈明显厚壁强化；部分结节内可见流空血管影[4-5]。本组31个病灶中典型大囊小结节型14个、大囊大结节或小囊大结节5个，增强后壁结节均明显强化，其中壁结节均匀强化15个，1个小结节病灶内见小流空血管影。

图1 患者女，56岁，左侧小脑半球囊实性HB A.T1WI，右侧小脑半球见一囊性低信号，外后侧壁见等、稍低信号结节； B.T2WI，囊性部分呈高信号，壁结节呈等信号； C.增强示结节明显强化，囊壁轻度强化； D.MRS示Cho峰明显升高，Cr及NAA峰明显减低或接近消失，可见高耸的“LL”峰(即Lip和Lac峰)

实质型或偏实质型HB多见于脑干和脊髓，其次为小脑半球和脑桥小脑脚区[3,4,7-9]。MRI表现为圆形或类圆形的结节或肿块，无明显包膜，最大径>2.0 cm时多伴囊变，且多靠近脑实质表面，增强后呈均匀或不均匀明显强化，囊变区边缘呈厚壁环形明显强化，壁厚>1 mm，病灶内或周围可见流空血管影或增强后异常扩张的强化血管影，为该型HB的特征性表现之一[3-4,7-8]。本组31个病灶中实质型或偏实质型11个，增强后均明显强化，不均匀强化7个，囊变区边缘见>1 mm的厚壁环形强化，且3个病灶内见小流空血管影。

囊肿型少见，病灶表现为囊性，多呈长T1长T2信号，囊腔内壁结节[2,5]。

囊结节型、实质型病灶内囊液信号一般较均匀，与脑脊液信号类似，呈长T1长T2信号，FLAIR信号略高于脑脊液，DWI呈低信号，无强化；少数T1WI呈略高于脑脊液的信号，与囊液成分富含蛋白有关[2,5]。病灶实性区T1WI多呈稍长T1信号，亦可呈等T1信号，且部分病灶内可见散在斑点状或小斑片状稍短T1信号，分析病理可能是由于瘤内出血，但DWI多未见明显磁敏感低信号，因此认为主要因血管网之间的大量间质细胞富含脂质缩短T1信号所致，笔者认为也可作为HB为影像学特征表现之一。本组12个病灶内可见此稍短T1信号；T2WI实性病灶多呈稍长T2信号，亦可呈等或长T2信号；DWI实性病灶多呈低信号，ADC值高于正常小脑实质的ADC值。HB的组织特点导致其ADC值较正常脑组织升高[9-10]。本组MRS显示实性病灶区Cho峰明显升高，Cr及NAA峰明显减低或接近消失，可见高尖的Lip和Lac峰，高尖的Lip峰应与肿瘤内大量间质细胞富含脂质有关，此亦可作为HB的特征表现之一，也与既往研究[11-13]一致。

3.3 鉴别诊断颅内囊结节型 HB主要需与毛细胞型星形细胞瘤、囊性转移瘤及蛛网膜囊肿等相鉴别。①毛细胞型星形细胞瘤，多见于儿童和青少年，瘤壁常不同程度强化，壁结节常较大，内无流空血管，强化程度略低于HB壁结节，PWI有助于两者的鉴别诊断[14]；②囊性转移瘤，患者年龄常较大，有原发肿瘤病史，瘤周水肿较明显，增强多呈花环形强化，环壁欠光整，而HB壁一般不强化；③蛛网膜囊肿，各序列囊液信号均与脑脊液信号一致，FLAIR呈低信号，增强无壁结节强化。

实性HB主要需要与以下几种病变相鉴别：①脑膜瘤，多呈等T1等T2信号的实质性肿块，明显均匀强化，可见脑膜尾征；②髓母细胞瘤，多见于儿童，好发于4脑室顶部，多呈实质性肿块，信号一般均匀，强化程度不如HB，多无粗大供血动脉；③转移瘤，患者年龄大、病程短，有原发肿瘤史或可找到原发灶等，一般多发，瘤周水肿明显。

总之，颅内HB常规MRI及功能成像表现均有一定特征性，对其定位、定性均有较大的临床诊断价值。

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《中国介入影像与治疗学》杂志2018年征订启事

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《中国介入影像与治疗学》杂志以报道介入影像与治疗学、介入超声学、介入材料学、药物学与护理学等方面的临床研究、基础研究以及医、理、工结合的成果与新进展为主，是介入影像、介入治疗专业人员学习、交流的平台。

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MRIfeaturesandpathologicalanalysisofintracalvariumhemangioblastomas

ZHENGHongwei1,2,PENGXiaobo1,ZHENGLingyun1,SUIJing1,ZHAOFuqiang1,WANGXiuyan1,YANGRui2*,XIALiming3

(1.DepartmentofImage,HenanProvincialHospital,Zhengzhou450003,China; 2.DepartmentofImage,HenanProvincialChestHospital,Zhengzhou450003,China; 3.DepartmentofRadiology,TongjiHospital,TongjiMedicalCollege,HuazhongUniversityofScience&Technology,Wuhan430030,China)

ObjectiveTo discuss MRI and pathological features of intracranial hemangioblastoma.MethodsMRI data of 26 cases of hemangioblastoma confirmed with operation and pathology were analyzed retrospectively.ResultsThere were 22 cases with single lesion and multiple lesions in 4 cases. And a total of 31 lesions located in the posterior cranial fossa, including 14 lesions in right cerebellar hemispheres, 9 lesions in left cerebellar hemispheres, 2 lesions in cerebellar inferior vermis, 4 lesions in medulla oblongata, and 2 lesions in fourth ventricle. Ninteen lesions showed cystic nodular type, 1 lesion was cystic type, 11 lesions showed parenchymal type or partial parenchyma type. Cystic lesions showed long T1 and long T2 signal, T1WI of solid area showed slightly long T1 and slightly long T2 signal, of which 12 lesions were slightly shorter T1 signal. Solid areas significantly enhanced, cystic area had no enhancement, but cystic wall of 3 cystic nodular lesions were slightly enhanced. DWI of solid areas showed low signal. MRS showed the peak of Cho obviously increased, and the peaks of Cr and NAA obviously decreased or nearly disappeared, and the high peak of lipids and lactate were observed.ConclusionThe conventional and functional MRI of intracranial hemangioblastoma have some characteristics. MRI has a great value in the diagnosis and localization of intracranial hemangioblastoma.

Hemangioblastoma; Magnetic resonance imaging; Pathology

R739.41; R445.2

A

1672-8475(2017)10-0613-05

郑红伟(1978—)，男，河南商丘人，硕士，副主任医师。研究方向：中枢神经系统影像诊断。E-mail: zhw19780312@126.com

杨瑞，河南省胸科医院影像科，450003。E-mail: yangruizz@163.com

2017-06-13

2017-08-08

10.13929/j.1672-8475.201706024