原发性鞍内淀粉样瘤1例

吴明振，张传臣*，谢国华，任玉波，李忠民

(1.聊城市人民医院影像科，2.病理科，3.神经外科， 山东 聊城 252000)

原发性鞍内淀粉样瘤1例

吴明振1，张传臣1*，谢国华1，任玉波2，李忠民3

(1.聊城市人民医院影像科，2.病理科，3.神经外科， 山东 聊城 252000)

淀粉样瘤；淀粉样变性；磁共振成像；诊断显像

图1 原发性鞍内淀粉样瘤 A.T1WI示病变呈均匀略高信号，正常神经垂体高信号受压向后上移位(箭)； B.T2WI示病变呈不均匀低信号； C.病理图(HE，×400)； D.刚果红染色病理图(×400)

患者女，49岁，因“头痛3个月，加重1周”入院，无闭经、泌乳，无多饮、多尿。实验室检查：激素水平检测均正常。MRI：鞍内可见2.1 cm×1.5 cm×2.1 cm占位性病变，病灶略向鞍上凸出，T1WI呈均匀略高信号，正常神经垂体高信号存在且受压向后上移位(图1A)，病灶T2WI呈不均匀低信号(图1B)；增强扫描病灶外缘呈环状强化，考虑为受压变薄的垂体结构，病变本身未见强化。MRI诊断：垂体瘤卒中。经蝶肿瘤摘除术中见肿瘤呈黄褐色，边缘清楚，质地较软，血运不丰富，全切肿瘤后垂体保留完好。HE染色病变组织为无定形嗜酸性红染物质(图1C)，未见细胞和血管结构；刚果红染色阳性(图1D)。病理诊断：淀粉样瘤。术后对患者进行系统检查，排除系统性淀粉样变性，因此未给予抗淀粉样变药物治疗。术后6个月复查MRI未见肿瘤残留或复发。

讨论当淀粉样变仅累及某单一器官或组织，产生明显的结节，在排除继发于全身性淀粉样变或其他系统性疾病时称之为原发性孤立性淀粉样变性，又称为原发性淀粉样瘤，为一类特殊的肿瘤样病变。原发性淀粉样瘤罕见，主要发生于咽、喉、眼睑、气管，偶可见于椎体、神经节等。尽管垂体瘤(特别是泌乳细胞腺瘤)少数情况下可继发淀粉样变性，但不属于原发性鞍内淀粉样瘤。本例为原发性鞍内淀粉样瘤，临床罕见。本例患者T2WI病灶呈不均质低信号，为淀粉样瘤较特异性的影像学表现。尽管MRI表现具有一定特征，但原发性鞍内淀粉样瘤最终确诊仍需依靠病理学检查。刚果红染色呈桔黄或桔红色、甲基紫染色呈红色或紫红色、偏振光显微镜下呈苹果绿色双折射，均为淀粉样物质的特征。免疫组化染色可排除垂体瘤合并淀粉样变的可能，并可对淀粉样物质的蛋白类型进行分类。此外，诊断原发性淀粉样瘤需排除系统性淀粉样变。临床对于鞍区占位性病变，T1WI呈略高信号，T2WI呈明显低信号，垂体受压、变薄，增强扫描病变无明确强化，且在患者无内分泌异常情况下，应考虑原发性鞍内淀粉样瘤可能。手术切除是治疗鞍内原发淀粉样瘤的首选方法，可获得较为满意的疗效。

Primaryintrasellaramyloidoma:Casereport

Amyloidoma; Amyloidosis; Magnetic resonance imaging; Diagnostic imaging

山东省自然科学基金(ZR2013HL017)、聊城市科技发展计划(2014GJH23)。

吴明振(1992—)，男，山东聊城人，硕士，医师。E-mail: wswmzys@163.com

张传臣，聊城市人民医院影像科，252000。E-mail: zhangchuanchen666@163.com

2016-11-29

2017-05-02

10.13929/j.1003-3289.201611144

R739.4； R445.2

B

1003-3289(2017)11-1750-01