单侧线状型汗孔角化症一例

余晓玲 晋红中 方 凯

单侧线状型汗孔角化症一例

余晓玲 晋红中 方 凯

临床资料患者，女，26岁。因右侧腰部线状棕褐色斑块10余年就诊于我科门诊。10余年前患者右侧腰部无明显诱因出现一绿豆大棕褐色扁平丘疹，表面角化粗糙，少量脱屑。10年内皮损缓慢增多融合，排列成线状。患者偶觉瘙痒，可自行抠去表面角化物，但短期皮损复发，无疼痛等其他不适。家族史：患者父亲臀部有类似皮损。患者既往史、个人史、婚育史无特殊。体格检查：一般情况好，系统查体未见异常。皮肤科情况：右侧腰部棕褐色角化过度斑块，表面粗糙，边界清，形状不规则，绿豆至花生米大，部分融合，排列成线状，约10 cm(图1)。辅助检查：血尿常规、肝肾功、胸片未见明显异常。右侧腰部皮损组织病理：表皮角化过度，可见多个角化不全柱，角化不全柱下可见颗粒层变薄，真皮浅层少量淋巴细胞及组织细胞浸润，并可见嗜色素细胞(图2)。

图1 右侧腰部线状分布的棕褐色粗糙角化斑块

图2 表皮角化过度，角化不全，可见多个角化不全柱，角化不全柱下颗粒层变薄，真皮浅层少量淋巴细胞、组织细胞浸润，可见嗜色素细胞(HE，×40)

诊断为单侧线状型汗孔角化症，予0.1%他克莫司软膏外用，后失访。

讨论汗孔角化症是一种与遗传相关的角化异常疾病，包括5个亚型：Mibelli经典型、光线性浅表播散型、线状型、点状汗孔角化和掌跖泛发型，单侧线状型为其中较少见的一种，于1970年首次报道，主要表现为幼年发病，皮损为环状丘疹或斑块，组织病理以角化不全柱，即圆锥形板层为特征[1]。……