胰腺神经内分泌肿瘤诊断及治疗进展*

汪洋，朱溢智 综述，刘凌翔审校

210000南京，南京医科大学(汪洋、朱溢智)； 210000南京，南京医科大学第一附属医院 肿瘤科(刘凌翔)

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms，NENs)是来源于上皮细胞，具有神经内分泌分化的肿瘤，最常见于肺和胃肠胰(gastroenteropancreatic，GEP)系统，胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms,PNENs)约占胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NENs)的1/3，占所有胰腺肿瘤的1%～2%[1]。虽然PNENs较罕见，但其发病率近十几年有增加趋势，生存期未有明显改善[2]，本文拟就PNENs的诊断及和治疗的相关研究进展做一综述。

1 流行病学

PNENs罕见且异质性大，根据美国国立癌症研究所监测、流行病学和结果数据库(SEER)统计显示[3]，PNENs发病率约为2.5～5/100 000，发病高峰70～79岁，其中32%～73%的病人诊断时已经伴有远处转移。PNENs按是否能分泌神经内分泌激素和表现出相应的临床症状分为功能性胰腺神经内分泌肿瘤(function PNENs,F-PNENs)和非功能性胰腺神经内分泌肿瘤(non-function PNENs,NF-PNENs)，其中NF-PNENs占所有PNENs的70%～80%。绝大部分的PNENs为散发，但有一部分伴有家族遗传性综合征，包括Ⅰ型多发性内分泌肿瘤综合征(multiple endocrine neoplasia-1,MEN-1)、VHL综合征、结节性硬化病、Ⅰ型神经纤维瘤病等，PNENs常为综合征的多种表现之一。

2 命名、分级及分期

NENs的命名经多次演变。1963年，Williams和Sandler首先提出了“类癌”的概念，并根据发生部位进行分类，分为前肠(胸腺，呼吸道，食管，胃，胰腺，十二指肠及卵巢)，中肠(空肠，回肠，盲肠，阑尾，升结肠及Meckel憩室)及后肠(横结肠，降结肠及乙状结肠)来源的肿瘤[4]。2000年， WHO基于肿瘤范围，体积，有丝分裂率，增殖细胞核抗原Ki-67增殖指数，有无侵犯等因素将PNENs分为分化较好肿瘤，分化较好的癌及分化差的癌[5]。2010年，WHO基于有丝分裂率和Ki-67增殖指数，将PNENs分为神经内分泌瘤(NETs，G1和G2)和神经内分泌癌(NECs，G3)(大细胞或小细胞)[6]。……