致心律失常性右室心肌病与体育运动

张颖， 周建中

致心律失常性右室心肌病（ARVC），又称致心律失常性右室发育不良心肌病（ARVD/C），是一种罕见的、以心律失常和心源性猝死风险增加为特征的原发性心肌疾病。ARVC为一种常染色体显性遗传病，主要病变部位位于右心室，但也可有不同程度左室病变，甚至可以左室病变为主[1]，其病理特征为心室内的心肌萎缩和被纤维脂肪组织替代，片状炎症细胞通常可在坏死的心肌细胞中发现，提示着ARVC可能有免疫系统的参与[2,3]。ARVC是运动员和年轻人中心脏骤停最主要的原因之一，男女患病比例为3:1，其患病率预计为1/5000[4,5]，在大多数的患者身上都可以发现突变基因[6]，一旦有直系亲属确诊为ARVC，近亲进行突变基因检测有必要的，但检测复杂，可行性受限[7]。目前ARVC的通用的诊断标准为2010年由欧洲ARVC国际专家组确定诊断标准[8]，治疗也主要以对症治疗为主，无根治性解决方案[9]，早期发现并给予适当干预很重要，12导联心电图初筛简单可行，可减少运动员猝死的风险[10]。早期由于三级转诊制度ARVC的死亡率被高估，近期在以社区人群为研究对象的临床研究发现，ARVC的每年死亡率小于1%[11,12]。体育运动可引起ARVC患者恶性室性心律失常，增加青少年和年轻人ARVC患者心脏骤停的风险，是疾病发生、发展的重要的环境因素。目前国内关于运动与ARVC相关研究及报道较少，现就运动与ARVC相关研究和进展进行综述。

1 ARVC患者与体育运动的研究现状

1.1 心源性猝死与运动Corrado等[13]于1979年～1999年对150

万12～35岁意大利人进行了前瞻性队列研究，对所有猝死的年轻人都进行了尸体解剖，首次报道AVRC和运动的关系。……