4例抗NMDA受体脑炎的临床特点

2018-01-17 03:27李晓春
医药前沿 2018年26期
关键词:强的松龙脑炎A型

李晓春

(湖北省咸宁市通城县人民医院神经内科 湖北 咸宁 437400)

抗N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体脑炎是一种急性或亚急性起病,与NMDA受体抗体相关性边缘性脑炎,可累及海马、杏仁核及岛叶等边缘结构,临床表现以精神行为异常、癫痫发作和意识障碍为特点的一类中枢神经系统自身免疫性脑炎[1]。该病早诊断、早治疗,疗效较好,但临床医生对该病的认识明显不足,常误诊为脑梗塞、单纯疱疹病毒性脑炎、精神分裂症等,延误治疗。因此,本文从确诊抗NMDA受体脑炎患者的临床表现、辅助检查、诊断、治疗等方面对该病作分析,以提高临床医生对该病的认识。

1.病例资料

病例1:黄某,男性,40岁,因突发头痛、精神异常伴肢体抽搐7天入院;查体镇静,对光反射迟钝,颈强,双侧克氏征阳性。肿瘤标志物检测癌胚抗原6.35ng/mL(0.5~5.0)。脑脊液有核细胞计数28×106/L(0~8)。血清及脑脊液抗NMDA型抗体均提示阳性。MRI正常,动态脑电图轻度异常。予以脱水,甲基强的松龙冲击,抗炎抗病毒,鲁米那针,水合氯醛,左乙拉西坦片,氯硝西泮针,丙戊酸钠控释片,奥卡西平片,营养神经脑保护等对症支持处理,症状明显改善,神清,无抽搐。

病例2:吴某,男性,26岁,因突发肢体抽搐伴意识丧失一次,精神行为异常一周入院。查体:上唇疱疹,认知功能减退,颈软。MMSE智力评分22分,蒙卡评分16分。补体C30.76g/L(0.79~1.52),补体C40.14g/L(0.16~0.38)。脑脊液IgA3.9mg/L(0.00~2.00)。血抗谷氨酸受体抗体1∶32,脑脊液抗谷氨酸受体抗体1∶10。颅脑MRI平扫脑质内未见明显异常信号灶;脑电地形图结果两侧大脑半球较多5~7c/s的棘波、尖波,左侧为主。予以抗炎抗病毒,甲基强的松龙冲击,丙戊酸镁缓释片,奥氮平片等处理,患者目前精神行为正常,无抽搐。

病例3:张某,女性,50岁,因视物不清12天,伴头痛10天入院。查体视力减退。头颅CT左侧枕颞叶、左侧顶叶多发病变,性质待定。头部MRI:左侧颞顶枕叶多发异常信号,左侧大脑半球脑回肿胀,脑膜强化;双侧半卵圆中心及左侧额顶叶多发小缺血灶;双侧外侧裂池未见大脑中动脉显示,多发侧枝循环形成;DSA示:双侧颈内动脉末端闭塞,左侧颈内动脉末端可见少量新生血管形成,右侧大脑后动脉通过软脑膜向右侧颈内动脉代偿供血,烟雾病可能;脑脊液:红细胞计数21×106/L,脑脊液总蛋白505mg/L。脑脊液免疫全套:脑脊液 IgM 2.4 ↑ mg/L 脑脊液IgA 8.3 ↑ mg/L;脑脊液自身免疫性脑炎示:抗NMDA型抗体IgG型(++)。视频脑电图:左侧枕部基本a节律不明显。甲基强的松龙冲击,视力明显改善。

病例4:肖某,女性,19岁因反应迟钝5天,四肢抽搐4天入院。查体:反应迟钝,记忆力下降,定向力下降,颈强2指,肌张力增高。肿瘤标志物、风湿免疫、甲功甲免均正常。头部MR增强未见明显异常强化。有核细胞计数22 ↑,IgG 92.7↑mg/L(0.00~2.00)IgM 2.3 ↑mg/L(0.00~2.00)。脑脊液中抗谷氨酸受体(NMDA型)抗体IgG∶++1∶10,血清中抗谷氨酸受体(NMDA型)抗体IgG∶++1∶32;予以丙戊酸钠控释片,氯硝西泮,左乙拉西坦片,力月西泵,富马酸喹硫平片,奥氮平片,抗炎抗病毒,并甲基强的松龙冲击,丙种球蛋白等处理,症状明显好转。

2.讨论

抗NMDA受体脑炎最常见于育龄期青年女性,且59%患者合并肿瘤,尤其是生殖系统肿瘤;18岁以上者多为卵巢畸胎瘤。本组女性患者中,行肿瘤全套及子宫附件等妇科检查均未找到肿瘤证据;2例男性患者之一发现癌胚抗原升高,但未能跟踪标志物的动态趋势及完善肿瘤原发灶检查,需考虑是否中国人(或是黄色人种)抗NMDA受体脑炎较其他种族该病患者肿瘤伴发率低。上述结论不排除与病例过少统计差异有关。不过对于这类患者,临床医师仍应高度警惕抗NMDA受体脑炎患者癌前病变或者肿瘤过小常规检查手段不易发现的可能,对该类型患者定期进行肿瘤筛查是非常必要的。

目前激素、静脉注射免疫球蛋白及血浆置换是抗NMDA受体脑炎的一线治疗方案。无意识障碍患者,单用激素或联合免疫球蛋白冲击治疗1个疗程通常能使病情好转。2周内即出现意识障碍患者,如治疗后临床症状无改善和血清或脑脊液滴度仍不降低,1个月后可考虑重复治疗1个疗程。伴有肿瘤的患者,临床实践研究表明免疫抑制治疗和肿瘤切除确切有效。本组4例患者应用对症处理同时甲基强的松龙冲击,效果均可。

综上所述,抗NMDA受体脑炎患者症状多样,常以癫痫,精神异常为主诉,且脑脊液化验,抗体检查,MR平扫及增强有一定的特征性,尤其激素治疗效果可,因此临床遇见类似患者,需快速识别,快速诊断,早期治疗,达到良好效果。

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