老年快速进展性痴呆的临床分析

刘 彬 顾美娟 龙 娟

快速进展性痴呆(rapidly progressive dementia,RPD)是一类进展快速的痴呆综合征，是指因为各种病因造成的持续性、进行性发展的智能减退(包括记忆、思维、定向、理解、计算、学习、语音和判断能力下降)，痴呆症状出现后在数周至数月内快速进展。RPD在老年人群中发生，容易被误认为老年痴呆症(AD)，而导致就诊不及时或误诊，错过了最佳治疗时机。因此，本研究总结了近年在我科收治的36例RPD患者，以帮助我们对此种痴呆综合征的进一步认识，指导今后的诊治策略。

1.资料

选择我科2017年6月至2018年6月收治并确诊的患者。所有患者入院后均进行详细可靠的病史采集(现病史、既往史、个人史)，体格检查、血常规、血糖、肝肾功能、心电图、胸片、头颅CT或MRI，部分患者进行脑电图及腰穿留取脑脊液化验、肿瘤标志物检查、肝炎、梅毒、HIV、免疫学、甲状腺功能等检测。

1.1 甲状腺功能减退 3例女性患者，年龄60～87岁，因为家人发现患者近半月来反应迟钝，经常呆坐、寡言少语，带患者来诊。甲状腺功能异常：血清游离甲状腺素(FT4)0.43～0.48ng/dl，三碘甲状腺原氨酸(T3)0.45～0.5ng/ml，促甲状腺激素(TSH)28.56～54.99IU/ml，甲状腺球蛋白抗体(aTG)865.34～980.82IU/ml，甲状腺过氧化物酶抗体(aTPO)810.71～1020.56U/ml。头颅MRI未见异常病灶。补充甲状腺素及短期激素治理后症状逐渐改善。

1.2 散发Creutzfeldt-Jakob病(CJD) 3例患者，其中女性1例，男性2例，年龄60～73岁，因为家人发现患者近1月来进行性加重的反应迟钝，行动迟缓、手抖、走路不稳，来诊。MMSE评分4～6分。MRI:-FLAIR像上有2个皮质异常高信号“花边征”；脑电图有周期性三相高波幅尖慢波。3例脑脊液外送中国疾控中心朊病毒室检测示自身免疫脑抗体阴性，14-3-3蛋白测定阳性，其中1例PRNP基因测定E196A突变，考虑遗传性CJD可能。……