变应性肉芽肿性血管炎14例临床表现及周围神经损害

赵海燕， 刘向一， 孙阿萍， 张 朔， 樊东升

变应性肉芽肿性血管炎(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis)是主要累及中小动脉的一种血管炎，主要表现为哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多及系统性血管炎[1]，1951年Churg和Strauss首次描述该病，故将其命名为Churg-Strauss综合征(CSS)，又称嗜酸性肉芽肿性血管炎[2]。CSS可以累及周围神经，但关于周围神经损伤的文献并不多[3～7]。CSS是一种少见的血管炎，普通人群中年发病率为2.413/100万[8]。由于CSS发病率低以及临床表现的多样性，因此诊断非常困难。本研究收集自2005年1月～2016年12月在北京大学第三医院收治的14例CSS患者的临床资料，回顾性分析其临床表现及周围神经受损的情况，以提高临床诊治水平。

1 对象与方法

1.1 研究对象 收集2005年1月1日～2016年12月31日在北京大学第三医院就诊的符合1990年美国风湿协会(ACR)提出的CSS诊断标准[9]的患者14例，男性10例(71.4%)，女性4例(28.6%)，年龄20～78岁(53.6±16.2)。

1990年美国风湿协会提出的CSS分类诊断标准[9]：(1)哮喘；(2)外周血嗜酸性粒细胞增高>10%；(3)单发性或多发性周围神经炎；(4)一过性或游走性肺内阴影；(5)鼻窦炎；(6)血管外嗜酸性细胞浸润。符合4条及以上可诊断为CSS。其敏感性85%，特异性99.7%。

1.2 研究方法

1.2.1 临床资料收集 收集14例CSS患者的临床资料，包括起病年龄、诊断年龄、性别、临床表现、化验检查结果、神经活检结果、用药情况及疗效。其中化验结果包括红细胞沉降率(ESR)、白细胞计数(WBC)、嗜酸性粒细胞计数(EO)、嗜酸性粒细胞百分比(EO%)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)及免疫球蛋白E(Ig E)检查结果包括心电图、超声心动图、胸部X平片、胸部CT、肌电图、下肢静脉彩超及鼻窦CT。

1.2.2 病理检……