如何温暖“渐冻人”

付冰冰

“渐冻人症”是一种少见病，对于很多人甚至是医务工作者来说都是一个非常陌生的名词，然而，它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。

由于缺乏必要认识，很多“渐冻人”处于“孤军奋战”的位置，甚至被误诊为颈椎病，得不到及时、正确的诊治。那么到底什么是“渐冻人症”？它的发生率为多少？有无有效的治疗方法呢？本刊记者就“渐冻人症”的病因、表现形式、治疗方法等问题对北京大学人民医院神经外科主任刘如恩教授进行了采访。

什么是“渐冻人症”

“渐冻人”的医学全称就是肌萎缩侧索硬化症，英文名称是Amyotrophic Lateral Sclerosis：简写：ALS。

法国神经科医生马丁夏科（Jean-Martin Charcot）于1874年首次报道了这一疾病的全部特征。肌萎缩侧索硬化症是一种以运动皮质、脑干和脊髓中选择性的运动神经元变性为特征的进展性、致死性疾病，患者可同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病及亨廷顿病等。

肌萎缩侧索硬化症虽然大多数发病年龄在40～70岁之间，但也有年龄更大或十几岁的青少年发病。“这个疾病在全世界范围的患病率是4-6/100，000，发病率是1.5/100，000，据此推算，我国应有六万到八万名患者。”刘如恩教授表示。

要理解肌萎缩侧索硬化症这个疾病，首先要明白什么是运动神经元病。

据国际医学文献记载，“运动神经元病（MND）”主要是指运动神经元或前角细胞损害的一组或多组不同的疾病。运动神经元病（MND）的特点是渐进性肌肉无力和萎缩（肌肉日渐消瘦）。

如果只有上运动神经元受损，就称为原发性侧索硬化症。……