进行性核上性麻痹1例报告

刘阳 王惠凌 安迪 曹巍 代瑞廷

摘   要：通过临床诊治一例进行性核上性麻痹患者，了解进行性核上性麻痹的临床特征，探讨进行性核上性麻痹的临床表现、诊断及治疗方法。临床诊断中对进行性核上性麻痹容易误诊，且目前该病缺乏特异性治疗方法，应该引起临床工作者的重视。

关键词：核上性麻痹;进行性;帕金森病

中图分类号：R741                                   文献标识码：B                                 DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.05.073

文章编号：1006-1959（2018）05-0192-01

1 临床资料

患者，男，68岁，2017年10月26日以“左侧肢体无力1年，瘫痪2月，饮水呛咳3天”主诉入院。入院后追问病史患者5年前无明显诱因出现头晕、摔倒，曾多处诊治，未明确病因，病情逐渐加重，摔倒频率增多，2年前因摔倒后致肋骨骨折卧床，后出现左上肢无力，但家属诉其能抬起，但左侧肢体运动少，左上肢可持物，左下肢可抬起行走，1年前发现双眼上下视不能，反应迟钝，言语含糊，进食固体食物時呛咳，2个月前出现左侧肢体无力加重，表现为左侧肢体持物不能，下肢行走不能，伴言语不利，小便失禁，3 d前出现饮水呛咳，言语不能，颈部硬。既往史：“小脑萎缩”病史4年，“高血压”病史1年。否认“糖尿病、冠心病”病史，否认家族遗传病史。查体：152/78 mmHg，意识清楚，惊恐表情，消瘦，恶病质，言语不能。记忆力、判断力、计算力查体欠合作。双眼可水平运动，双眼上下视运动不能，无眼震。双侧额纹对称，左侧鼻唇沟浅。双侧咽反射减弱。双上肢疼痛刺激不动，双下肢疼痛刺激可抬起。双上肢肌张力稍低，下肢肌张力正常。颈强直，颌胸4横指。双侧巴氏征阴性，双侧双划征阳性。头颅MRI+MRA：①双侧半卵圆中心、放射冠及基底节区腔隙性脑梗死，部分软化;②脑白质稀疏，脑萎缩;③脑动脉硬化，右侧胚胎型大脑后动脉。PSPRS评分81分。拟诊为进行性核上性麻痹。给予唑吡坦、小剂量左旋多巴口服，奥拉西坦营养神经，血塞通活血，氨溴索化痰等综合治疗12 d，患者言语不能较前好转，可发音，言语单个词。但肌张力增高、颈强直未见明显好转。

2 讨论

进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）属于神经系统变性疾病。本病病因不明，本病开始被认为是非典型帕金森病，但近些年遗传学研究发现，散发性PSP的主要危险因素在于tau基因突变。本病从症状首发到正确诊断约3.6～4.9年[1]。临床上以假性球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌强直、步态共济失调、痴呆等为主要特征。其中垂直性核上性眼肌麻痹对诊断的帮助最大。PSP无特异的实验室检查，极易被误诊。在该病的诊断中MRI十分重要，PSP典型MRI的表现为水平位“牵牛花征”，矢状位表现为“蜂鸟征”，形成的原因为中脑背盖的萎缩，脚尖窝与中脑背盖的比值增加，而脑桥基底部不变。目前公认的PSP诊断标准是1996年美国国立神经疾病和卒中研究所（MNDS）及国际进行性核上性麻痹协会（SPSP）联合推荐的，包括可疑PSP、拟诊PSP和确诊PSP。本病治疗目前无特效药品[2]。Daniele等[3]报道γ-氨基丁酸受体激动剂唑吡坦治疗PSP病患者，对运动障碍、肌张力增高、眼球运动、构音障碍有改善，但却有嗜睡、姿势不稳等药物的不良反应。本例患者应用唑吡坦后构音障碍改善，但肌张力无明显变化。该病早期表现多无特异性，辅助检查无特殊，很容易与其他神经系统变性病混淆，该病患者出现假性球麻痹症状后导致患者吞咽困难，营养摄入障碍，并且患者长期卧床易导致坠积性肺炎，呼吸衰竭而死亡，临床医生应引起注意，早期识别干预，改善预后。

参考文献：

[1]Barsottini OG，Felício AC，Aquino CC，et al.Progressive supranuclear palsy：new concepts[J].Arquivos de neuro-psiquiatria，2010，68（6）：938.

[2]Lamb R，Rohrer JD，Lees AJ，et al.Progressive Supranuclear Palsy and Corticobasal Degeneration： Pathophysiology and Treatment Options[J].Current Treatment Options in Neurology，2016，18（9）：42.

[3]Daniele A，Moro E，Bentivoglio AR.Zolpidem in progressive supranuclear palsy[J].N Engl J Med，1999，341（7）：543-544.