干燥综合征腺体外损害的治疗进展

李奔，薛鸾

原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome，pSS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性系统性自身免疫病。除累及涎腺和泪腺导致口干眼干外，还可累及腺体外其他器官而出现多系统损害。迄今为止，国内外对pSS尚无肯定有效的全身治疗药物，对于仅有干燥症状的患者，主要是采取改善环境湿度、人工泪液等局部替代治疗以及毛果芸香碱、西维美林等促分泌治疗；对于有腺体外损害的患者，目前常用药物仍是糖皮质激素和免疫抑制剂，严重者可选择静脉注射丙种球蛋白、生物制剂、血浆置换等，治疗药物的选择主要根据疾病的累及部位、活动度和严重程度而定。本文重点归纳了干燥综合征（SS）腺体外损害的治疗进展，希望可以对干燥综合征的临床治疗有所帮助。

1 糖皮质激素和免疫抑制剂的应用

1.1 皮肤病变 环形红斑可影响约10%的pSS患者，糖皮质激素可作为局部治疗的主要药物［1］，随着病情的加重出现广泛难治的病变时，可全身用药。一项58例的随机对照试验（RCT）支持羟氯喹作为首选药物［2］。一项非随机、无对照临床研究认为甲氨蝶呤可作为治疗环形红斑的二线药物［3］。此外根据病情可选择糖皮质激素、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等［1］。当pSS患者皮肤出现紫癜、溃疡、荨麻疹、甲周梗塞、微梗死等血管炎表现，特别是伴有内脏血管炎时，提示预后不良，此时应全身使用糖皮质激素，必要时可进行冲击治疗，或联合其他免疫抑制药物［1］。

1.2 肌肉骨骼 肌肉骨骼症状主要包括非侵蚀性关节炎/关节痛和肌痛/肌炎。……