右冠状动脉-左心室瘘合并巨大右冠状动脉瘤诊治一例

曾志聪，林丰夏，宋银枝

1 临床资料

患者，男性，40岁。因 “体检发现心脏杂音30年，活动后气促1年”入院。查体：血压130/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心前区可见抬举性搏动，心界叩诊向左下扩大，心率76次/min，律齐，胸骨左缘第2、3肋间可闻及舒张期杂音。心电图示：窦性心律，左心室肥厚伴ST-T改变。超声心动图示（图1）：左心室射血分数50%，全心扩大，左心室为主（左心室舒张末期内径68 mm），右冠状动脉起始部内径18 mm，形态不规则，局部呈瘤样扩张，最宽处内径49 mm，其内见彩色湍流，走形迂曲，开口于左心室后壁，紧贴二尖瓣环，开口径14 mm，多普勒获及舒张期湍流，最大血流速度2.93 m/s，压差34 mmHg。冠状动脉造影示（图2）：右冠动脉明显迂曲扩张。

图1 患者的超声心动图图像

注：箭头示右冠状动脉迂曲和扩张

患者至胸外科行冠状动脉畸形矫正术（冠状动脉瘤动脉重建）+冠状动脉瘘修补术，术中所见：右冠状动脉全程扩张，冠状动脉主动脉开口直径约20 mm，全程迂曲，瘤样扩张，直径约50 mm，冠状动脉管壁见多量粥样软斑块形成，远端开口于左心室膈面近房室沟处开口于左心室基底部，近P3位置，瘘口径约20 mm。术后超声心动图示：右冠状动脉成形后冠状动脉直径明显缩小，最大直径约18 mm，冠状动脉瘘修补后冠状动脉与左心室未见交通血流。后规范抗血小板、调脂稳定斑块等治疗，患者目前病情稳定，无明显胸痛，气促不适。

2 讨论

冠状动脉瘘是指冠状动脉与心腔或其周围血管存在异常交通，大多数是由于发育异常所导致的先天性心脏病，约占先天性心脏病的0.26%～0.40%。大部分冠状动脉瘘引入右心系统，约41%引入右心室，26%引入右心房，约3%引入左心室[1]。

巨大冠状动脉瘤目前较为公认的定义为：冠状动脉直径增宽至少是正常冠状动脉直径的4倍或20 mm以上，发病率仅0.02%～0.20%。Keyser等[2]报道，巨大冠状动脉瘤较多发生在右冠状动脉，且大多发生在右冠状动脉近段；他们总结过去49年管径超过50 mm的28 例巨大冠状动脉瘤，其中1例为先天性心脏病。巨大冠状动脉常见的病因为冠状动脉粥样硬化、先天性心脏病、动脉炎、川崎病等。

在诊断方面，超声心动图对于诊断巨大冠状动脉瘤及冠状动脉瘘简便、准确、有特异性，可作为首选检查方法。冠状动脉计算机断层扫描血管造影或冠状动脉造影检查可进一步明确动脉瘤的形态、走形以及冠状动脉瘘的瘘口。还可以通过血管内超声检查来了解冠状动脉管腔内的构成，也可以进一步判断真、假动脉瘤。在治疗方面，可选择外科手术或者经导管介入治疗。传统外科治疗包括动脉瘤结扎和瘘口缝合两大方面，其主要适应证有：心力衰竭；心肌缺血；肺动脉高压；左向右分流量超过30%；并发感染性心内膜炎；冠状动脉瘤破裂风险大；瘘口较大或多发性瘘；心脏杂音明显；合并需一起手术处理的其他心脏畸形[3]。Reidy等[4]于1983年开展了世界首例冠状动脉瘘经皮介入封堵术。随着介入技术的不断发展，介入栓塞术对比传统开胸手术具有创伤小及恢复快优势，但其远期疗效及并发症有待进一步观察。该病例患者右冠状动脉明显扩张，最宽处达50 mm，瘘口开口20 mm，考虑为先天性心脏病，经胸外科行冠状动脉畸形矫正术+冠状动脉瘘修补术后症状好转。