走进帕金森病

王含

帕金森病溯源

200年前，英国的一名内科医生詹姆斯·帕金森在自己住所楼上观察到了几个邻居的奇特表现，他们肢体抖动、走路姿势前倾、动作缓慢。他们的表现，以及后来去他的诊所就诊的两例相似的患者，让他意识到这是一种新的疾病，并促使他完成了一部系列病例报道。他根据观察到的主要特点将此病命名为震颤麻痹，这部令后世瞩目的文献也以此得名。

大约40年后，另一位法国的著名神经科医生Jean-Martin Charcot归纳了“震颤麻痹”的四主征，即运动迟缓、静止性震颤、肌张力增高和平衡障碍。为纪念James Parkinson医生的这一重要发现，他将“震颤麻痹”改名为“帕金森病”并沿用至今。

这个病的症状让人过目不忘，然而直到100年后，人们才知道它的病变部位在黑质（图2）——位于脑干的富含黑色素细胞的核团。这种黑色素细胞能够产生黑色素，因此在病理切片上显示出两道眉毛样形态，而帕金森病患者由于黑色素细胞减少颜色变淡（图3）。与此同时，残存的黑质细胞中出现了一些特殊的结构，这些结构被称为路易小体（图4），是帕金森病病理学的主要特征。后来发现，这些小体中的主要成分是一种异常聚集的蛋白质——突触核蛋白，是目前公认的帕金森病的病理学标志。

病理的认识进步并未立即带来治疗上的突破。又过了50年，科学家们才陆续发现了黑质细胞能够产生一种叫做多巴胺的物质，帕金森病患者由于黑质发生病变，无法正常分泌多巴胺，因此导致了帕金森病的上述症状。……