儿童肝脏原发性黑色素瘤1例

胡国翠，刘海峰，赵小菊，许永生，张 跃，郭转转，雷军强

(兰州大学第一医院放射科，甘肃 兰州 730000)

图1 肝脏PHM患儿 A.超声图像； B.CT增强扫描动脉期图像； C.CT增强扫描延迟期图像； D.病理图(HE，×100) (M：肿瘤；RL：肝右叶)

患儿男，12岁，因“右上腹胀痛2年，加重10天”入院。查体：生命体征正常，浅表淋巴结无肿大，腹平软，未见肠形及蠕动波，肝脾肋下未触及，肝区叩击痛阳性，腹部移动性浊音阴性，肠鸣音正常。实验室检查：血、尿常规未见明显异常；球蛋白18.7 g/L，肝功能生化指标未见异常。超声：肝体积增大，右后叶可探及6.2 cm×4.2 cm略混杂回声肿物，边界清晰，形态规整，以强回声为主，内可见无回声影且交织成“网状”(图1A)。CT：平扫示肝体积增大，右后叶见5.9 cm×4.2 cm混杂密度肿物，边界尚清晰，内可见片状高密度影；增强扫描动脉期肿物呈不均匀强化，边界清晰，强化程度低于周围肝实质，内可见片状低密度影(图1B)；门静脉期肿物强化减弱；延迟期肿物趋于均匀强化，与肝实质分界不清(图1C)。影像学诊断：考虑肝血管瘤。行肝右叶肿瘤切除术，术中见肝右后叶病灶突出于肝表面，呈暗红色，质软，约6.0 cm×4.5 cm×3.2 cm，与周围组织分界清楚。病理检查见瘤细胞呈圆形，胞质丰富，内含灰黑色颗粒，异型性明显，核分裂象多见(图1D)；病理诊断：黑色素瘤。免疫组化：CKp(-)，CD31(-)，CD34(-)，Ki-67(阳性细胞<10%)，Melan-A(++)，S100(-)，LCA(+)，Hepatocyte(-)，HMB45(+)。术后相关检查未发现其他病灶，最终临床诊断为肝脏原发性黑色素瘤(primary hepatic melanoma， PHM)。

讨论PHM好发于成年男性，常见于皮肤及其邻近黏膜、眼球、肛周，少数发生于鼻腔、脑脊膜、胆囊、消化道、喉、骨、肺、肾上腺等，原发于肝脏者罕见。典型PHM病灶CT平扫表现为肝内低密度肿块，其内可见片状高密度影，增强扫描动脉期不均匀高增强，门静脉期与延迟期强化效应减弱但对比剂持续充填，与肝实质呈等强化改变，呈“速升缓降”型改变。……