大阴唇腺样囊性癌1例报告

周丽琼 陈贤翔 王秀彬 胡凤霞 徐谦 罗梦婕

（中国人民解放军联勤保障部队第九〇七医院病理科 福建 南平 353000）

1.病例报告

患者中年女性，因“发现右侧大阴唇肿物2月余”入院。查体：右侧大阴唇见肿物隆起，大小为5cm×4.5cm。实验室检查：中性粒细胞7.6×106/L，中性粒细胞比率84.41%，淋巴细胞比率13.52%；CEA、CA724、CA199、CA153、CA125和AFP均未见异常。超声示：右侧会阴部皮下一低回声团块，需排除血管瘤可能。予手术切除肿块。标本经中性福尔马林固定，常规石蜡包埋，4μm厚切片，HE染色及PAS特染光镜观察；并进一步采用Elivision法标记肿块组织CK、CEA、Ki67、P63、CK5/6、Actin、S-100、ER、PR、CD117及CD34表达情况以资诊断和鉴别诊断。所有抗体和试剂盒均由福州迈新公司提供。巨检：不规则组织约20g，体积5cm×4.5cm×2.5cm，切面灰白，质中，界限欠清。镜检：低倍镜下肿瘤组织中大量筛孔状结构，筛孔间肿瘤细胞大小一致，呈不规则团块状排列，在肿瘤细胞间质和细胞巢周围散在多量圆形或卵圆形的筛孔状囊样腔，腔内含粘液样物；免疫标记：CK、P63、CK5/6、Actin均呈阳性表达，Ki67阳性率约5%，ER、PR表达阴性，筛孔内物PAS染色阳性。病理诊断：腺样囊性癌。

2.讨论

腺样囊性癌是由上皮细胞和肌上皮细胞构成的基底样细胞肿瘤，又称圆柱瘤，1859年由Billroth首次提出并明确为恶性肿瘤，命名为腺样囊性癌，好发于涎腺，后陆续有文件报道发生于皮肤、食管、子宫颈、泪腺、乳腺及气管等部位[1]，但发生于女性大阴唇罕见报道。本病例病理学诊断依据：①组织学：光镜检查显示肿瘤细胞大小一致，排列成上皮样团块状呈浸润性生长，间质有粘液样变表现②分子病理学：免疫表型CK、P63、CK5/6、Actin阳性，提示肿瘤细胞上皮-肌上皮分化，③特殊染色：PAS染色阳性证实间质为粘液成分④Ki67免疫染色及肿瘤细胞的浸润性生物学行为符合低度恶性。综述所述，本病例组织学和分子病理学支持腺样囊性癌诊断。

本病例临床上多表现为外阴部疼痛性肿块，且疼痛为持续性钝痛、烧灼痛及刺痛，故易误诊为炎症及其他良性肿瘤性病变，因此病理学检查为术后所必须。而因本病发生于生殖部位较少见，尚需与以下疾病鉴别：①粘液表皮样癌：显微镜下可见三种细胞，即表皮样细胞、粘液腺细胞和分化差的间质细胞。表皮样细胞间可见细胞间桥，但角化不全。粘液腺细胞可排列成腺腔，细胞内可见粘液颗粒，细胞外可见大量粘液，其粘液含量远较腺样囊性癌者多，间质细胞的量较少[2]，免疫表达谱CKP、CK20和EMA均呈阳性表达。②浸润性筛状癌：在常规HE染色下，腺样囊性癌的筛状结构与浸润性筛状癌十分相似，但它们的免疫标记谱不同。腺样囊性癌肌上皮细胞表达P63，SMA，不表达ER、PR；浸润性筛状癌不表达P63，SMA，但总表达ER、PR[3]，因此以上免疫标记物有助于两者鉴别诊断。③小管癌：由分化好，内衬单层上皮细胞的腺管构成的浸润性癌，是病理诊断中容易出现误诊的肿瘤之一，因腺体呈高分化，不见坏死及核分裂，细胞异型性不明显：镜下肿瘤由小的腺管组成，杂乱无章分布，常呈圆形、卵圆形，管径大小相对一致，也可见形状不规则形成棱角或拉大的腺管，腺腔开放，腔内分泌物少。腺管周围缺乏肌上皮细胞和基膜。腺管由单层上皮细胞构成，上皮细胞温和，形态相对一致，呈立方状或低柱状。细胞核呈圆形、卵圆形。深染，没有明显异型性或仅有轻度的异型性，小管癌的另一个重要特征是，伴随小管结构的富于细胞性纤维增生性间质。在浸润性小管或间质中有时可见钙化；免疫组化：肿瘤性腺管CK4-5(-)，SMA、ealPonin、P63、laminin均为阴性，S—100阴性；几乎总是表达 ER 和 PR[4]。

因此临床工作中应该给予外阴肿瘤更多的总结和关注，提高对本病的认识，摒弃各自专科的固有诊疗思维模式，加强多学科之间的交流学习，进行多科室及时有效的会诊协作才能尽可能地减少误诊误治以利于早诊断、早治疗，以提高患者的生存率。