1例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊断

叶入裴，廖烨晖，夏天，冯晓兰，黄娟，龙汉安，肖秀丽

(西南医科大学附属医院，四川泸州646000)

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma，EAML) 是一种间叶源性肿瘤，是肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的一个罕见亚型，属于血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor，PEComa)家族[1]。肾EAML临床较少见[2，3]，具有恶性潜能并呈现侵袭性生物学行为，短期内可以出现复发、转移，在临床上应引起重视。现对1例经病理检查确诊为肾EAML患者的临床资料进行分析，以探讨肾EAML的有效诊断方法。

1 资料分析

患者，女，41岁，因“右侧腰部胀痛3 d”为主诉于2018年7月1日入院。查体：患者无皮肤损害，无智力减退。心电图、X线、血常规等检查均无异常发现。腹部CT检查提示右肾肿块，大小约9.5 cm×8 cm×6 cm，肿块破裂出血，遂行止血、补液等对症支持治疗。1个月后患者再次接受腹部CT复查，右肾后下方见高低混杂密度团块影，增强扫描不均匀强化，肿块由两部分组成，上部由软组织组成(约7.5 cm×8 cm×6 cm)，内见小血管影穿行，下部以脂肪组织为主(约2 cm×1.5 cm×1.5 cm)；右肾后上方见浑浊稍高密度区，增强扫描未见强化，肿块周围脂肪间隙模糊；右肾桥隔、肾筋膜增厚。考虑为肾错构瘤。因患者肿瘤体积较大，于2018年8月5日在全麻下行开放性右肾根治性切除术。术中见右肾与周围组织致密黏连，尤其以背侧为甚，右侧输尿管上段致密黏连，肿瘤位于右肾中下部。

切除的肾脏肿瘤组织标本接受病理检查。病理形态学检查显示，右肾下极周围脂肪内查见一个肿块，呈“倒葫芦”形，大小约9.5 cm×8 cm×6 cm，位于上方的肿瘤组织大小约7.5 cm×8 cm×6 cm，切面灰白实性，质稍硬，可见陈旧性血凝块。……