增强MR三维水选择软骨扫描评估先天性并指畸形患儿手部血管

刘代松，刘 波*，田晓菲，蔡金华，郑鹤琳，张 云，钦 斌，王龙伦

(1.重庆医科大学附属儿童医院放射科，3.烧伤整形科，重庆 400014；2.儿童发育疾病研究教育部重点实验室 儿科学重庆市重点实验室 重庆市儿童发育重大疾病诊治与预防国际科技合作基地，重庆 400014)

先天性并指畸形(congenital syndactyly malformation， CSM)是指2个或以上手指及其有关组织成分的先天性病理相连，是最常见的手部畸形之一[1-3]。并指分离术是临床治疗CSM的唯一方法[3]，术前确定畸形侧手部血管走行及其分叉位置对保证手术效果尤为重要。目前CSM术前主要通过X线了解患指骨骼情况，判断是否存在骨性并指及其他骨发育畸形[2]；通过彩色多普勒超声及CTA了解手部血管情况[4-6]。X线及CTA对手部软组织显示欠佳，且均有辐射；彩色多普勒超声对手部血管位置及走行的判断误差较大[5]。MRI无辐射，且对软组织的分辨率优于X线片及CTA。本研究采用增强MR三维水选择软骨扫描(contrast enhanced three dimensional water selective cartilage scan， CE-3D-WATSc)对CSM患儿畸形侧手部进行成像，探讨以该技术评估手部血管情况的可行性。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2014年5月—2017年4月于我院接受并指分离术治疗的12例CSM患儿，男10例，女2例，年龄6～123个月，中位年龄15.0个月；均经体格检查和X线(图1A、图2A)、MR等影像学检查确诊；术后随访1年以上。本研究经我院伦理委员会批准，患儿父母或其他法定监护人对所有检查均知情同意。

1.2 仪器与方法 采用Philips Achieva 3.0T MR扫描仪，SENSE-Flex-S和M双表面线圈。对于不能配合的患儿，检查前给予口服10%水合氯醛溶液(0.5 ml/kg体质量)或肌注苯巴比妥钠注射液(5 mg/kg体质量)，待患儿完全入睡后开始检查。检查时使患儿仰卧，足先进，扫描范围均自尺桡骨远端至手指末端。首先进行常规轴位、冠状位及矢状位T2W(TR 1 572～5 400 ms、TE 100 ms)及T1W(TR 500 ms、TE 20 ms)扫描，视野16 cm×16 cm～20 cm×20 cm，层厚3～5 mm，层间距0.3～0.5 mm，激励次数2～4。增强扫描时对比剂采用钆喷酸葡胺注射液0.2 ml/kg体质量，首先进行3D-WATSc序列成像，采用选择性激励技术(principle of selective excitation technique, ProSet)进行脂肪抑制成像，脉冲类型1331，TR 20 ms，TE 5 ms，视野16 cm×16 cm～20 cm×20 cm，层厚1.5 mm，层间距0.8 mm，矩阵400×400，激励次数4，翻转角15°，平均扫描时间约4 min；再行轴位、矢状位、冠状位去脂增强T1W(参数与常规T1W相同)扫描。

1.3 图像分析 将冠状位CE-3D-WATSc序列原始图像传至Philips EWS进行最大信号强度投影重建，通过调节层厚清晰显示患侧手部指掌侧总动脉及指掌侧固有动脉等血管。由2名高年资放射科医师采用盲法分析CE-3D-WATSc图像，意见不同时经协商达成一致。将CE-3D-WATSc图像所示血管情况与术中所见进行对比。

2 结果

CE-3D-WATSc诊断复杂型CSM 12例，均伴部分指骨缺如，右侧5例、左侧6例、双侧1例；其中示中环并指畸形2例，示中环小并指畸形5例，拇示中环小并指畸形3例，示中与环小并指畸形1例，双手中环小并指畸形1例。

12例患儿患侧手部指掌侧总动脉均获CE-3D-WATSc显示，其中10例指掌侧总动脉分叉位置正常，2例分叉位置轻度升高至近节指骨约1/3处(图1B)； CE-3D-WATSc显示10例患侧手部指掌侧固有动脉，其中9例指掌侧固有动脉发育正常、1例发育细小(图2B)，2例未显示。

术中12例均示复杂型CSM，右侧5例、左侧6例、双侧1例，其中8例伴发Poland综合征(左、右侧各4例)。12例患儿患侧指掌侧总动脉与指掌侧固有动脉均显示，其中10例指掌侧总动脉分叉位置正常，2例分叉位置轻度升高至近节指骨约1/3处(图1C)；9例指掌侧固有动脉发育正常，1例发育细小(图2C)，2例CE-3D-WATSc未显示的指掌侧固有动脉发育极差，呈细丝状。

CE-3D-WATSc显示患侧手部指掌侧总动脉与术中观察患侧手部指掌侧总动脉结果的符合率为100%(12/12)，对于患侧指掌侧固有动脉的符合率为83.33%(10/12)。

图1 患儿女，17个月，左手复杂型示中环小并指畸形 A.X线片示中环小指软组织不同程度融合，示指见3节指骨(其中远节指骨偏细短)，中环小指仅见2节指骨(小指远节指骨短小)，拇指发育尚可； B.CE-3D-WATSc示3支指掌侧总动脉分叉位置轻度升高至近节指骨约1/3处； C.术中所见与CE-3D-WATSc相符

图2 患儿男，13个月，左手复杂型拇示中环小并指畸形 A.X线片示拇示中环小指近端软组织相连，示中环指仅见2节指骨，小指中节指骨短小； B.CE-3D-WATSc示中指桡侧指掌侧固有动脉(箭)发育细小； C.术中所见与CE-3D-WATSc相符(箭)

3 讨论

CSM是儿童常见的手部畸形，少数患儿的病因为遗传，多数病因未明，可能与环境因素有关[1,7]。CSM可分为单纯型、复合型及复杂型，其中复杂型是指畸形超越了简单的边对边的手指融合，包括指骨缺失或多发、伴Poland综合征等[1]。并指分离术是目前治疗CSM的唯一方法，手术关键是分离并指、创面覆盖及指蹼成形；而指蹼成形时需要根据手部血管分叉的位置选择不同的手术方式[8]。既往研究[5]在进行并指分离及指蹼成形的过程中发现，指掌侧固有动脉的径线和走行变异较大，术中即使精细操作，术后仍可发生指端血管危象。因此，术前准确评估CSM患儿并指间血管畸形的程度有助于降低手术风险，改善预后。

本组12例CSM患儿中，男10例，女2例，符合既往研究[1，7]报道的本病男性发病率高于女性的流行病学特点；其中8例伴发Poland综合征，符合CSM既可以单独发生、也可为多系统综合征等先天性疾病的组成部分的报道[1,9-10]。12例CSM中，病变位于左侧6例、右侧5例、双侧1例，与既往研究[1,6-7]报道的CSM单侧与双侧发病率相等的特点不完全符合，可能与本研究样本量小有关。

既往研究[1]报道，复杂型CSM患者常伴发手部血管畸形。本研究中12例CSM患儿的指掌侧总动脉均在CE-3D-WATSc图像上清晰显示，其中10例分叉位置正常，2例分叉位置轻度升高至近节指骨约1/3处，均与术中观察结果一致。CE-3D-WATSc显示10例CSM患儿的指掌侧固有动脉，9例发育正常、1例细小，2例未显示；术中观察发现2例患儿畸形侧手部指掌侧固有动脉发育极差、呈细丝状，可能因其在原始图像中信号过低，导致在图像后处理时其被忽视而未显示，提示应对CE-3D-WATSc序列的原始图像进行追踪，以进一步判断目标血管的走行及发育情况。

CE-3D-WATSc采用三维梯度回波容积扫描获得T1WI，通过使用1331型长脉冲ProSet抑制脂肪，与常规T1W脂肪抑制增强序列相比，其脂肪抑制效果更佳。ProSet是一种选择性激励技术，通过使用频率选择性和空间选择性激励脉冲(二项式射频脉冲)进行选择性水激励，可消除脂肪信号及因脂肪移动而引起的伪影，从而改善对比度，且不增加扫描时间。3D扫描的层厚为1.5 mm，层间距为0.8 mm，其目的是以足够小的层厚和层间距对目标范围进行重叠薄层扫描，得到的原始图像既可用于追踪手部血管的走行，也可经工作站后处理显示指掌侧总动脉及其分叉位置、指掌侧固有动脉及其发育情况等。

综上所述，CE-3D-WATSc可显示CSM患儿指掌侧总动脉及其分叉位置、指掌侧固有动脉走行及其发育情况，对CSM患儿行并指分离术前评估畸形侧手部血管情况具有一定应用价值。但本研究样本量小，且未进行多模态MRI比对，未来将扩大样本量、采用对比剂增强MRA等技术进一步观察。