原发性肺淋巴瘤的临床进展

张瑶 徐凌

上海交通大学附属第六人民医院呼吸科 200233

淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的一种免疫系统的恶性肿瘤,常累及的部位包括淋巴结、扁桃体、脾及骨髓等,肺是淋巴瘤较常见的一个继发累及器官。肺淋巴瘤可分为4 种类型[1],包括原发性肺淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma,PPL)、继发性肺淋巴瘤、获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤以及移植后淋巴增殖性疾病。其中PPL 极其罕见,在所有肺原发肿瘤中所占比例不到0.5%,在所有淋巴瘤中所占比例不到1%[2]。PPL 的临床及影像学表现均不具有特异性,因此常常会导致误诊,本文从临床表现、影像学、病理诊断、治疗及预后等方面对PPL的研究进展作一综述,以提到临床医师对该病的诊治水平。

1 PPL的定义及病理分类

PPL是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤,是结外淋巴瘤中一种罕见类型,其定义为肺实质或支气管淋巴组织的克隆性异常增生,伴或不伴有肺门淋巴结肿大,在发病或确诊后3个月内没有肺外病变的证据[3]。

病理上,PPL主要包括：(1)黏膜相关淋巴组织结外边缘区(extranodal marginal zone lymphoma of mucosaassociated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤,是PPL 最为常见的类型,约占PPL的70%～90%[3],属低度恶性B细胞肿瘤;(2)弥漫大B 细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL),是PPL 第二常见类型,约占PPL的10%～20%[3];(3)其他一些罕见的B细胞起源的淋巴瘤,包括淋巴瘤样肉芽肿病、浆细胞瘤、Burkitt淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤等[2];(4)霍奇金淋巴瘤;(5)T 细胞或NK 细胞起源的淋巴瘤,如间变大细胞淋巴瘤、外周T 细胞淋巴瘤非特指型、自然杀伤/T 细胞淋巴瘤等[2]。……