婴儿脑滑膜肉瘤1例

2019-03-25 03:45陈文颖李恒国
中国医学影像技术 2019年3期
关键词:卵石肉瘤实性

陈文颖,李恒国

(暨南大学附属第一医院影像中心,广东 广州 510630)

图1 脑滑膜肉瘤影像学表现 A.CT平扫示右侧颞叶肿块,边界尚清,内有条片状钙化; B.MR T1WI示肿块内多发囊变区,周围脑组织受压移位; C.MR T2WI示肿块内多发结节状高信号,呈“卵石状”,并有低信号间隔; D.MR增强扫描肿块实性成分明显强化,坏死区无强化

患儿男,3个月,因“左眼内斜6天,右眼睁眼反应稍差”入院。查体:精神欠佳,左眼内斜,右侧鼻唇沟较浅,四肢肌力Ⅳ级,肌张力正常。CT检查:右侧颞部不规则软组织肿块影,密度不均,可见条状钙化(图1A);增强扫描肿块呈明显不均匀强化,其内见较多血管影。MR检查:右侧颞叶见约7.2 cm×6.3 cm×6.0 cm软组织肿块,其内信号不均,可见多发囊变区,T2WI示肿块内多发结节状高信号,呈“卵石状”,并有低信号间隔;增强扫描肿块呈明显不均匀强化(图1B~1D),邻近右侧颞骨及乳突骨质破坏,考虑胚胎性肿瘤可能性大。行右侧颞部占位切除术。大体病理示灰红色碎组织,镜下见肿瘤细胞呈小圆形,大小较一致,染色深,胞浆少,呈弥漫排列,小血管增生,局部纤维组织增生,破坏骨组织。免疫组化:CD99、Bcl-2、P-CK均弥漫(+),Vimentin少量(+),Ki-67约70%(+),CD56、GFAP、Syn、Nestin、P53、NF、MyoD1、Myogenin、LCA、Kappa、Lambda、EMA均为阴性,病理诊断:脑滑膜肉瘤,分化差。

讨论滑膜肉瘤是一类来源于间充质干细胞的恶性肿瘤,常见于儿童及青壮年,多发生于四肢及大关节周围,发生于颅内者罕见。滑膜肉瘤一般体积较大,可呈分叶状,大部分边界清楚,内可见不同程度囊变、出血及坏死,可出现邻近骨皮质受压或溶骨性破坏。CT上部分肿瘤内可见钙化灶,主要表现为肿块边缘的弧形或斑点状钙化。本病较具特征性的MRI表现为T2WI结节状稍高信号,呈“卵石状”,有低信号间隔。原发性颅内滑膜肉瘤应与以下疾病鉴别:①节细胞胶质瘤,囊变和钙化是其重要征象,以囊性变伴强化壁结节为典型影像学表现;②原始神经外胚层肿瘤,大部分位于中线附近及侧脑室旁,可为实性或囊实性,实性多见,其内部常伴囊变和坏死区,伴或不伴钙化,瘤周水肿程度多较轻或无水肿,遇鉴别困难时需结合病理及免疫组织化学确诊。

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