原发性肾脏骨肉瘤1例

2019-04-19 11:39沈智辉徐白萱
中国医学影像技术 2019年4期
关键词:右肾小梁原发性

李 灿,沈智辉,宁 静,杨 晖,徐白萱

(中国人民解放军总医院核医学科,北京 100853)

图1 原发性肾脏骨肉瘤MR图像 T2WI示右肾病变呈混杂长T2、稍短T2信号 图2 病理图 镜下见恶性骨小梁,瘤体内有大量梭形细胞和成熟骨小梁,亦可见破骨型多核巨细胞(HE,×10) 图3 原发性肾脏骨肉瘤PET/CT图像 A.CT示肝脏、腹盆腔内多发软组织密度结节及肿块,伴钙化; B.PET示病变代谢不均匀性增高

患者女,57岁,1个月前无明显诱因出现右侧腰腹部疼痛,无发热、尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿;外院B超提示右肾占位性病变。查体:右侧腹部膨隆,皮肤无红肿,右肾区扪及实性肿块,双肋脊角及输尿管走行区无压痛。MRI:右肾下极见不规则花环样外突性肿块,呈稍长T1和散在斑片状/条状短T1、长T2和稍短T2混杂信号,其内可见多个液-液平面,病灶大小9.3 cm×9.6 cm×11.6 cm(图1);DWI示病灶呈晕环状稍高信号;增强扫描皮质期病变呈显著不均匀晕环状强化,髓质期及延迟期呈持续强化,病灶内大部分区域未见强化;右肾边缘见新月形短T1长T2信号,与下缘相连续。MRI诊断:右肾下极多血供肿块伴出血、破裂,右肾被膜下血肿,考虑恶性肿瘤,以肾透明细胞癌可能性大。行右肾根治性切除术。术后病理:右肾间叶源性恶性肿瘤,侵及肾窦及肾周脂肪囊。免疫组化:Vimentin(-),SMA(灶状+),Desmin(-),CK(内皮细胞+),S-100(-),Ki-67(+10%),CD68(+),LCA(-)。病理诊断为原发性肾脏骨肉瘤(图2)。术后3个月复查,18F-FDG PET/CT示肝脏、腹盆腔、腹壁皮下多发软组织密度结节及肿块,伴钙化,代谢增高,考虑转移瘤(图3)。

讨论原发性肾脏骨肉瘤发病原因不明,发病率极低,多见于成人,无明显性别差异,侵袭性强,易发生转移,预后不佳,其临床表现缺乏特异性,影像学特征为伴有钙化的软组织密度肿块。鉴别诊断:①肾癌,为类圆形、分叶状或不规则肿块,可有假包膜,增强扫描呈明显强化,肿瘤可伴液化、坏死及出血,伴钙化时与本病鉴别困难;②肾血管平滑肌脂肪瘤,肿瘤内钙化少见,脂肪密度或信号有助于诊断;③肾脏转移性骨肉瘤,诊断主要依靠病史,常见于青少年,影像学检查可发现典型的骨原发病变,好发于四肢长骨干骺端,以股骨下端最为常见。本病最终确诊还需依靠病理学检查。

猜你喜欢
右肾小梁原发性
AFP、CA19-9、CEA联合检测对原发性肝癌的早期诊断价值
右睾丸动脉及右肾血管变异一例
外伤致肾萎缩残疾评定1 例
以喉炎为首发临床表现的原发性浆细胞白血病1例并文献复习
不同病理类型右侧多灶性肾癌1例
枯骨逢春饮治疗原发性骨质疏松症的临床疗效观察
后腹腔镜下右肾癌根治术中肾静脉处理方法比较
补 缺
补缺
补缺