血友病假性瘤的平片、CT、MRI影像诊断

邹红群

（云南省大理州人民医院 云南 大理 671000）

血友病性假肿瘤（hemophilic pseudotumor，HP）是血友病中罕见的一种并发症，属于关节性病变的一种，发生率占整个血友病的1%～2%[1]。目前对HP的临床诊断及影像学特征缺乏相应的认识，所以常误诊为肿瘤样病变或骨肿瘤。我院对既往行影像学检查的14例HP患者的诊断资料进行了回顾性分析，现将其报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

将2016年1月—2018年1月到我院就诊的14例血友病假性瘤患者纳入本次研究，其中男14例，无1例女性患者；年龄17～68岁，平均（34.7±4.6）岁；实验室检查提示血浆凝血因子Ⅷ活性＜5%。本次研究由患者或家属签署知情同意书。

1.2 方法

14例HP患者中，行DR检查14例，8例加做CT，4例加做MRI。

1.3 观察指标

记录肿瘤的形态、大小、部位、骨质破坏的情况，影像密度、信号强度、周围组织受压情况。

2 结果

2.1 DR平片检查表现

DR平片早期表现为干骺端局部骨质疏松与骨破坏，后期则表现出骨硬化。另外，DR中可以观察到明显的软组织肿胀、肿块，且密度高，肿块内可见钙化灶，同时伴有病理性骨折。

2.2 CT检查表现

CT检查表现出低密度骨质破坏，少见高密度骨质硬化，软组织肿块密度各异，急性出血部位的CT值50～80HU，而陈旧性出血部位的CT值则为10～20HU，囊性骨质破坏主要表现为膨胀且变薄的骨壳以及残留的骨脊（见图1）。

2.3 MRI检查表现

MRI检查表现出T1WI上低信号，T2WI上高信号，且骨质破坏严重或假性肿瘤巨大的患者，病变部位的T1WI、T2WI、STIR信号都是混杂信号。MRI检查HP和正常骨髓组织的构成比上有明显的诊断价值（见图2）。

注：图1为HP患者的CT轴位骨窗像，右髂骨囊样膨胀性骨破坏，内侧皮质发生受损，且和盆腔肿块连接，存在骨间隙。

图2为HP患者的MRI PD脂肪抑制图像，双侧髂骨内和软组织内有混杂信号，且钙化呈低信号，边缘部位呈略厚的低信号环。

3 讨论

血友病性假肿瘤可在全身骨骼部位发病，主要以膝关节最常见，其次为四肢长骨与短骨，偶尔可见颅骨和扁骨发病[2]，根据发病部位可分为肌间型、骨膜下型和骨内型。其中骨膜下型容易造成病理性骨折，引发骨膜反应。而骨内型则以骨髓内压力上升为主要表现，导致骨质破坏，引发囊状透亮区，其中会残存粗大骨嵴以及被破坏的硬化边缘。

综合本次研究中的影像表现与既往研究发现，不同类型的血友病性假瘤的软组织与骨质均有较大的差异。（1）骨质破坏主要表现为囊状、膨胀、侵蚀性破坏或压迫样变化，其中骨内型假肿瘤出血量少则以囊状破坏为表现，若出血量多，则以膨胀性破坏为主，若骨髓腔过度扩张后，骨皮质变薄，甚至被吸收消失，成为软组织肿块。骨膜下型与肌间型主要是侵蚀破坏和压迫，由于骨膜下或肌间的慢性血肿会对骨质持续压迫与侵蚀，造成骨质破坏、相邻的骨质间出现缺损或压迹。（2）破坏区边缘骨质硬化：主要见于骨内型，由于骨内长期反复出血，引发骨髓腔压力增高，破坏骨质边缘，使得边缘骨质硬化增生。这一征象能和炎症型、肿瘤型及其他疾病加以区分。（3）软组织肿块：常见于肌间型和骨膜下型，若骨内型并未突破骨皮质，通常不会出现软组织肿块，这是由于软组织肿块反复出血后的血肿会引发密度不均。

本次研究中，MRI检查表现出T1WI上低信号，T2WI上高信号，且骨质破坏严重或假性肿瘤巨大的患者，病变部位的T1WI、T2WI、STIR信号都是混杂信号。这是由于不同时期的血红蛋白的性质不同，因此T2WI、T1WI弛豫时间就不同，因此MRI的信号也不同。而血友病假肿瘤的血肿是反复出血，这就造成了信号混杂[3]。经这一特征能将新出血、陈旧出血的血肿加以区分，若病变区在T1WI上呈高信号则提示血肿或病变部位是存在出血的。由于假肿瘤的本质本身是血肿造成，所以不需要行增强检查，采用MRI检查即可辨别和真正肿瘤的区别。

临床上各种影像学检查均有其相应的价值，若为单发或多发病灶，采用单纯的X线检查即可进行观察，但无法明确诊断，需要结合凝血因子化验结果。采用CT能将出血时间的长短和多次出血的情况显示出来，不仅能判断病灶的新鲜程度，还能通过密度判定出血的多样性，经骨窗观察骨骼的变化和血肿钙化的情况是值得肯定的。而MRI则能观察出肌骨假肿瘤上不同的信号变化，相比DR与CT的诊断价值更高，T1WI、T2WI、STIR抑脂序列就能判定出病变及血肿的情况，常规进行明确诊断可靠虑高。本次研究中，对14例A型血友病假性瘤的患者进行了影像学检查，结果提示所有患者均伴有假肿瘤形成，其中8例位于髂骨，2例位于膝关节，2例位于股骨干，2例位于拇指；且存在不同程度的溶骨性破坏，6例软组织内存在钙化影，4例存在骨膜增厚，4例有病理性骨折。

由此可见，影像学检查对血友病假性瘤的诊断具有一定的特征性，包括边缘骨质硬化、骨皮质菲薄甚至消失、骨质遭受侵蚀性破坏、呈膨胀或囊状，软组织肿块明显，经CT与MRI检查有高、低等混杂密度的信号。