不孕患者合并完全性子宫纵隔-双宫颈-阴道斜隔(有孔型)

李慧，邓姗

(中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院妇产科，北京 100730)

患者孙×，27岁，G0，发现子宫纵隔1年，未避孕未孕1年入院。

平素月经规律，周期7 d/37 d，量中，无痛经。自月经初潮开始出现月经干净后阴道褐色分泌物，量多、异味重，伴右下腹部坠胀感，无周期性腹痛。2年前开始于当地医院多次就诊，曾诊断为“阴道囊肿”，查阴道分泌物中病原微生物阴性。2年前于当地医院行阴道后穹隆穿刺术抽吸出黄色液体，术后腹部坠胀感减轻，阴道分泌物量未减少。未避孕未孕1年。排卵试纸监排4个周期均有排卵。男方精液化验基本正常。输卵管未查。既往外院检查及结果如下：2017年11月盆腔MRI：完全型纵隔子宫，双阴道(图1)；同期泌尿系超声：双肾、输尿管、膀胱未见明显异常；2017年12月宫腔镜检查：宫腔呈牛角形，仅见一侧宫角，一侧输卵管开口可见；2018年10月妇科超声：子宫内膜呈Y型，纵隔子宫可能。

A：子宫冠状位，见宫底无凹陷，完全性子宫纵隔，双侧宫颈显示欠清，可见双阴道，右侧上端膨大有积液；B：子宫横断面，右侧宫腔积液，纵隔偏向左侧图1 患者外院的盆腔MRI影像

2018年11月入院，术前专科查体：外阴无特殊；阴道未见纵隔，顶端仅见一个宫颈，暴露较困难；宫体：中位，常大，质中；双附件未及异常。择期行腹腔镜联合探查，腹腔镜下见宫体宽大，宫底中线偏左微小凹陷，右半宫体较左半饱满；左侧输卵管外观尚正常，左侧卵巢呈豆荚形狭长，骨盆漏斗端紧邻骨盆入口下缘；右侧输卵管卵巢外观未见明显异常。经阴道探查见：阴道壁左侧囊性感，未见明显瘘口，穹隆顶端仅可见一个宫颈；宫体右下方对应穹隆处饱满，触之囊性感。穿刺阴道右侧壁，抽出脓血性分泌物，以穿刺针为指引，切入隔后腔，流出脓血约20 ml，触诊可及另一宫颈；切除多余的斜隔组织。经左侧宫颈置入宫腔镜，电针切开子宫纵隔至基本平齐双侧输卵管开口，双侧宫腔连通后宫腔呈倒三角形。术后诊断：子宫完全纵隔、双宫颈、阴道斜隔(有孔型)、原发不孕。术毕宫腔内留置COOK球囊，预防宫腔粘连。术后一个月复查宫腔镜，宫腔形态大致正常，无粘连形成。

病例警示

一、阴道斜隔综合征的诊断必须满足“三联征”

阴道斜隔综合征是指双子宫、双宫颈、双阴道，一侧阴道完全或不完全闭锁，并伴有闭锁阴道侧泌尿系统畸形，以肾缺如多见[1]。国内称其为阴道斜隔综合征(oblique vaginal septum symdrome，OVSS)，国际上对此三联征称为Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome(HWWS)。

OHVIRA综合征(Obstructed HemiVagina and Ipsilateral Renal Anomaly)与HWWS不同[2]，包含更多种组合畸形可能，肾脏变异可包括重复肾、多囊肾等，子宫的解剖异常除典型的双子宫外，也可以为纵隔子宫等(图2)。Haddad等[3]在1999年发表了一篇42例阴道斜隔术后生育情况随访的文章，其中78%为双子宫、22%为纵隔子宫。Fedele等[4]2013年也报道了一组87例的类似病例，其中77%为双子宫，双角子宫和纵隔子宫分别占11.5%。

A：经典型，即双子宫、梗阻性阴道斜隔合并同侧肾缺如；B：单宫体变异型图2 OHVIRA综合征解剖示意图[2]

本例的特殊之处在于并不合并同侧的肾缺如或其他异常，因此并不属于上述两种综合征。因此，阴道斜隔≠阴道斜隔综合征≠OHVIRA综合征。阴道斜隔因为会造成梗阻，通常在青春期发病和诊断，而本例因无明显痛经，仅以阴道分泌物异常为主诉就诊，一直未能正确诊断，此次来我院是因为合并不孕，在核磁和宫腹腔镜检查的帮助下，最终得到正确诊断和处理。文献中还有直至孕期甚至足月分娩剖宫产史才诊断的HWWS或OHVIRA综合征[5]。

二、双宫颈之上不一定都是双子宫

既往认为，双宫颈常与双子宫伴发，而在近年来不孕症诊治过程中常遇到一类特殊的子宫纵隔：完全性子宫纵隔合并双宫颈，同时合并完全或不全阴道纵隔[6]。这类畸形在美国生殖协会女性生殖道畸形分类中找不到明确定位，也颠覆了既往对双宫颈上方一定为双子宫的认识。双宫颈可以与纵隔子宫同时存在，鉴于其手术处理原则与双子宫完全不同，慎重的鉴别诊断至关重要。本病例有赖于宫腹腔镜联合检查而明确诊断，虽然MRI诊断子宫畸形的准确率很高，但可能受检查者或阅片者经验的限制，无法替代手术探查(金标准)。手术探查判断宫底部形态最为准确，双子宫、双角子宫抑或纵隔子宫均能一目了然。对于此类畸形，更适合采用ESHRE/ESGE分类法描述。Fedele等[4]对于双宫颈之上宫体的变异，图示表述(图3)十分清晰，值得借鉴。

双宫颈之上最常见为双宫体，纵隔子宫和双角子宫占比较低，一侧宫颈闭锁和宫颈纵隔的情况均更罕见图3 阴道斜隔的宫体-宫颈-阴道组合情况[5]

双宫颈合并的纵隔子宫，宫体的外形通常较宽大，而纵隔亦宽大，隔的底部覆盖整个宫底，隔的最宽处几乎可以相当于两个子宫侧壁，而两侧宫腔相当狭小，这正是其苗勒管双侧融合后不久即停滞发育的节点特性造成的(图4)。普通的子宫纵隔缘于正常融合、管腔化后隔吸收失败，既表现为宫颈-阴道部的融合不良，也存在宫体部隔吸收的障碍。结合生殖道畸形表现推测，苗勒管的分化或可分为3个节段，头侧端分化为输卵管和伞端，中段分化为宫体部，而尾端分化为宫颈和阴道上段。任何发育节点、组织节段都可能发生同步或不同步的发育障碍，因而可以解释各种不同的畸形[6]。

该例患者术后半年自然妊娠，足月剖宫产图4 MRI 3D打印子宫模型[7]

此类畸形似乎比单纯的子宫纵隔的自然生殖预后差，我们所接触的病例均为不孕患者。治疗上双宫颈不需处理，子宫纵隔的切除首选宫腔镜，阴道不全纵隔通常建议切除，而完全纵隔是否切除取决于有无性交困难、性交痛等症状。曾经报道过的10例[6]，术后自然妊娠4例，除图片所示病例为术后半年妊娠外，其他三例均为术后2.5～3年方妊娠，似乎比普通纵隔患者的自然妊娠高峰期要晚一些。目前尚无尝试阴道分娩的报道。

总之，苗勒管发育畸形的变化或组合可有多样，对于已有综合征命名应准确掌握其定义，常有不能被涵盖的特殊类型，按照宫体、宫颈和阴道分别描述并掌握处理原则应该更明晰。阴道纵隔不全是阴道斜隔综合征，双宫颈也不意味着一定是双宫体。生殖道畸形的诊断看似复杂，但在熟悉胚胎发育学基础以及各种畸形分类系统的基础上是有规律可循的，另外对于核磁影像的判读能力也是必要的，需要长期的积累和磨练。