胎盘绒毛膜血管瘤的产前MRI 诊断

陈文俊，江魁明，汪小丽，刘永熙，杨朝湘

（广东省妇幼保健院放射科，广东 广州 510010）

绒毛膜血管瘤是最常见的胎盘良性肿瘤， 大体病理发现率约为1%[1]。 超声是目前产前诊断胎盘绒毛膜血管瘤的首选检查手段，应用价值受到肯定[2]，但易受操作者水平、孕妇体型、胎盘位置及羊水量等因素影响。 MRI 检查具有视野大、软组织分辨率高以及不受母体体型限制等优点， 目前已成为超声检查的重要补充。 既往关于胎盘绒毛膜血管瘤产前MRI 表现的报道较少，以个案为主[3]，本研究对11例经病理证实的胎盘绒毛膜血管瘤资料作一回顾性分析，以提高对该病的影像学认识，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

我院 2014 年 6 月—2018 年 10 月产前 MRI 诊断胎盘绒毛膜血管瘤共18 例， 孕妇年龄25～48 岁（中位年龄 32 岁），MRI 检查孕龄 18～38 周（中位孕周 32 周），分娩孕龄 31～39 周（中位孕周 34 周）。 17例为单胎妊娠，1 例为三胎妊娠（三羊膜囊，胎儿二与胎儿三共绒毛膜）。1 例超声检查提示胎儿双顶径及头围大于孕周，1 例合并胎儿宫内窘迫（Intrauterine fetal distress，IFD）及早产，1 例合并 IFD、宫内贫血、心脏增大及早产，1 例合并胎儿宫内死亡；1 例合并胎儿宫内生长受限及胎儿脐血流异常 （胎儿脐动脉血流频谱测值增高，大脑中动脉测值频谱PI 值降低，MCA-PI/UA-PI 比值降低）。

1.2 MRI 扫描方案

采用 GE 公司 Brivo MR355 1.5T MR 扫描仪，8 通道体部线圈。孕妇为足先进，仰卧位，自然呼吸。扫描范围覆盖孕妇全腹部，序列及参数：①反转恢复运动抑制（FIRM）序列：TR 11.0 ms，TE 4.2 ms，矩阵512×512，FOV 42.0 cm，层厚 5.0 mm，层间距 5.0 mm；②二维真实稳态进动快速成像（2D-FIESTA）序列：TR 4.5 ms，TE 1.9 ms，矩阵 512×512，FOV 42.0 cm，层厚 5.0 mm，层间距 5.0 mm；③单次激发快速自旋回波（SSFSE）序列：TR 4 000.0 ms，TE 80.9 ms，矩阵512×512，FOV 42.0 cm，层厚 5.0 mm，层间距 5.0 mm；④脂肪抑制快速自旋回波（FSE/FS）序列：TR 8000.0ms，TE 802.0ms，矩阵 512×512，FOV 42.0cm，层厚 4.0mm，层间距 4.0 mm； ⑤扩散加权成像（DWI）序列： b=1 000，TR 8 000.0 ms，TE 802.0 ms， 矩阵 512×512，FOV 42.0 cm，层厚 4.0 mm，层间距 4.0 mm。序列①～④扫描方向包括轴位、矢状位及冠状位，序列⑤行轴位扫描。

1.3 图像评价

由两名有经验的放射科医师共同分析MRI 表现，评价项目包括胎盘位置及厚度，肿瘤部位、大小、信号及其他胎盘合并症。当意见不一致时，经商讨达成共识。

2 结果

产前MRI 与产后病理均为胎盘绒毛膜血管瘤共11 例， 其中3 例胎盘位于子宫前壁，1 例胎盘位于子宫前壁-宫底，5 例位于子宫后壁，1 例位于子宫后壁-宫底，1 例位于子宫右侧壁， 胎盘厚度 1.8～5.7 cm。11 例病灶均与脐带根部关系密切，其中 5 例位于脐带根部边缘 （与脐带根部距离＜2.0 cm），6 例位于脐带根部。 11 例均可见胎盘局部轮廓改变，表现为自绒毛膜板下向羊膜腔内明显隆起， 形态为椭圆形或不规则形，瘤体大小为 1.5 cm×1.8 cm×2.3 cm～9.1 cm×6.0 cm×8.0 cm。

以正常胎盘组织作为参照标准，7 例肿瘤信号均匀，T1WI 呈等信号，T2WI 呈稍低信号，DWI 呈等信号（图1）。 4 例肿瘤合并出血致信号不均，1 例表现为瘤内出血， 瘤体T1WI 呈高-等混杂信号，T2WI及DWI 呈稍低-低混杂信号（图2）；3 例表现为瘤周积血，血液 T1WI、T2WI 均为高信号（图 3）。 7 例病灶内可见来源于脐血管的粗大分支。 1 例合并脐带根部附近胎盘组织出血（图2）。

图1 孕33 周，绒毛膜血管瘤。横断位FIRM 序列示脐带根部见一不规则形肿块，呈等信号改变（图1a），SSFSE 序列示肿块呈稍低信号（图1b），内见起源自脐血管的粗大血管分支（图1b 白箭头），DWI 序列病灶内未见高信号影（图1c）。Figure 1. Placental chorioangioma at the gestational age of 33 weeks. Axial (Figure 1a) FIRM image shows an isointense mass in irregular shape located at the root of the umbilical cord. The mass is slightly hypointense on SSFSE image(Figure 1b),and a large branch arising from the umbilical blood vessels is showed in the lesion (white arrow). There is not any increased signal intensity inside the mass on DWI image(Figure 1c).

7 例产前MRI 诊断结果与产后病理不符合，2例病理证实为子宫肌瘤，2 例为胎盘梗死伴出血，3例为胎盘绒毛膜下血肿。

3 讨论

胎盘绒毛膜血管瘤是由大量毛细血管样的血管腔隙和中等量疏松结缔组织组成的良性肿瘤[4]， 与早期胎盘的原始成血管组织发育异常有关， 更多见于女性胎儿[5]。 有研究表明血管内皮生长因子及促血管生成素的过度表达与肿瘤的发生存在密切关系[1，6]。Miliaras 等[7]发现胎盘绒毛膜血管瘤与新生儿肝血管内皮瘤均存在2p13 和7p21.1 染色体片段缺失，推断两者存在共同的组织学起源， 从基因角度对肿瘤的发生作了进一步探讨。

图2 孕18 周，绒毛膜血管瘤合并胎盘出血。 矢状位FIRM 序列示脐带根部见一椭圆形肿块，呈高-等混杂信号（图2a），SSFSE 序列（图2b）及DWI（图2c）示肿瘤呈稍低-低混杂信号。 邻近胎盘组织见一不规则形异常信号影（图2b 白箭），FIRM 序列呈等信号，SSFSE 序列呈低信号，DWI 内见片状高信号影（图2d 白箭）。Figure 2. Placental chorioangioma combined with placental hemorrhage at the gestational age of 18 weeks. Sagittal(Figure 2a) FIRM image shows a mass with oval shape located at the root of the umbilical cord. The mass is heterogeneous intensity on SSFSE (Figure 2b) and DWI(Figure 2c) image both. Abnormal signal intensity(Figure 2c, white arrow) beside the mass is isointense on FIRM image and hypointense on SSFSE image, DWI(Figure 2d) image shows hyperintensity inside(white arrow).

图3 孕31 周，绒毛膜血管瘤合并出血。脐带根部旁（图3a 白箭）见一不规则形肿块（黑箭），实性部分FIRM 序列呈等信号，2D-FIESTA 序列呈稍低信号，瘤周积血在FIRM 及2D-FIESTA 均呈高信号（图3b，3c），DWI 肿瘤局部见高信号影（图3d 白箭头）。Figure 3. Placental chorioangioma complicated with hemorrhage at the gestational age of 31 weeks. Sagittal (Figure 3a) SSFSE image shows an irregular mass with hypointensity (black arrow) locate at the root of the umbilical cord(white arrow). Axial(Figure 3b) FIRM image and 2D-FIESTA(Figure 3c) image demonstrate the mass is heterogeneous intensity. DWI(Figure 3d) image shows hyperintensity inside the mass(white arrow). The hemorrhage surround the mass is hyperintense on FIRM image and 2D-FIESTA image both（Figure 3b，3c）.

既往根据肿瘤的组成成分及分化程度的不同分为血管瘤型、富细胞型及退变型3 种病理类型[8]，但新近研究[9]认为该分型不是真正的组织学分类，实际意义不大。 胎盘绒毛膜血管瘤可发生在胎盘任何部位， 但大多数位于脐带根部边缘绒毛膜下并凸向羊膜腔内生长，本组病例所见与文献报道基本一致[9]。MRI 显示肿瘤实性部分T1WI 及DWI 信号与胎盘组织基本相等， 两者界限有时不易区分，T2WI 上实质部分呈稍低信号，与周围胎盘组织区别明显，对判断肿瘤部位及大小更有参考价值。 部分病灶信号不均匀，主要表现T1WI、T2WI 信号增高，考虑与出血时的血液成分有关。 肿瘤合并出血可表现为瘤内出血及瘤周积血， 后者形成机制可能是瘤体边缘血管破裂所致。 另外，过半数肿瘤（7/11，63%）内部可见起源自脐血管的粗大分支， 以位于脐带根部者更为多见， 笔者认为该征象是诊断胎盘绒毛膜血管瘤的重要提示，并可作为与其他胎盘疾病的鉴别依据。

胎盘绒毛膜血管瘤可引起多种胎儿及母体并发症的发生，如羊水过多、胎儿缺氧、胎儿贫血、早产、胎儿生长受限、胎儿水肿及母体镜面综合征，甚至胎儿宫内死亡[10-14]。 有学者认为[4]，并发症的发生主要与肿瘤大小有关， 瘤体直径＜5 cm 时对妊娠影响较小，多无明显临床症状，当肿瘤直径＞5 cm 时（此时又称为巨大型绒毛膜血管瘤），胎盘与母体之间血气交换的有效面积将明显减少，导致了并发症的发生。Bashiri 等[15]进一步发现，并发症的发生不仅与肿瘤大小有关， 肿瘤与脐带根部的距离缩小同样会引起并发症发生率的上升。 Januiaux 等[16]则提出不同观点， 认为肿瘤内部血管化程度是并发症发生的决定性因素，与肿瘤的位置及大小无明显关系，一方面肿瘤内丰富的血管网增大了分流的血液量， 另一方面由于动-静脉短路形成，使胎儿心脏负荷增大，继而导致心力衰竭及胎儿水肿的发生。 本组资料共4 例出现胎儿并发症，其中3 例未发现其他危险因素，考虑由胎盘绒毛膜血管瘤引起， 包括1 例IFD，1 例IFD、宫内贫血及心脏增大，1 例胎儿宫内死亡。 该3例肿瘤的MRI 表现存在以下特点：①肿瘤位于脐带根部，与脐血管距离短，且瘤体最小径线＞5.0 cm；②3 例肿瘤均可见来源于脐血管的粗大分支， 为大量血液分流入肿瘤内部的有力证据。既往研究显示，胎盘绒毛膜血管瘤引起IFD 及宫内贫血的主要机制是大量胎儿血液分流至肿瘤内， 影响胎盘营养和氧气的交换，降低了胎盘的总功能，此外在肿瘤血管内快速流动的胎儿红细胞受到挤压导致溶血加快，导致微血管性贫血和血液中氧的承载能力降低， 引起血液循环功能受损， 进一步加重胎儿缺氧以及心力衰竭的情况[17]。由于大量血液分流至瘤体内，当肿瘤血管破裂出现大出血或慢性出血时， 少量失血即可造成胎儿死亡[18]。

胎盘绒毛膜血管瘤MRI 表现需与胎盘绒毛膜下血肿、胎盘梗死伴出血及子宫肌瘤进行鉴别：①胎盘绒毛膜下血肿T1WI、T2WI 均可表现为高信号，但形态多为不规则形且缺少实性成分， 孕妇可伴有阴道流血、腹痛等临床表现，结合病史一般不难鉴别；②胎盘梗死位于肿瘤边缘部实质内多见， 常为类三角形或不规则形， 其好发部位以及形态与绒毛膜血管瘤存在差别；③子宫肌瘤MRI 信号表现可与绒毛膜血管瘤类似，但病灶位于肌层内，发生部位与后者不同， 凸向宫腔方向生长时主要造成胎盘基底膜板形态改变，有助于两者鉴别。

综上所述，MRI 对于胎盘绒毛膜血管瘤的产前诊断有重要参考价值，其主要影像学表现包括：①肿瘤好发于脐带根部旁或根部绒毛膜下， 向羊膜腔内凸出生长； ②瘤体多表现为均匀信号，T1WI 呈等信号、T2WI 呈稍低信号，部分病例可合并出血；③肿瘤内存在粗大脐血管分支血管是本病具特征性的影像表现，同时也是大量血液向肿瘤内分流的重要提示，可能伴有相关母-胎并发症的发生，需给予重视。