不典型儿童脓疱型银屑病一例

苏洁言 何月希 李 颖 温 禾 孙 洋 郭淑兰

临床资料患者，女，4岁。全身红斑、渗出、脓疱、结痂伴痒2个月余，于2018年10月30日就诊于我院皮肤科。2个月前患者无明显诱因头面部出现红色斑丘疹，瘙痒明显，于当地医院就诊，考虑湿疹，给予外用药治疗，效果不明显，且出现脓疱，逐渐增多，泛发全身，瘙痒加重，再次就诊于当地医院，仍考虑为湿疹，给予抗组胺药口服及糖皮质激素外用，皮疹无明显消退，且部分红斑出现渗出、结厚痂，进行性加重，瘙痒更著，严重影响患儿日常生活。随转来我院皮肤科就诊，门诊以“湿疹、脓疱疮”收入院。体格检查：幼年女性，生长发育一般，神志清，精神差。全身浅表淋巴结未触及肿大。系统检查未见明显异常。皮肤科查体：头面、躯干、四肢弥漫性分布大小不一的红斑、斑丘疹，部分区域可见渗出、结痂，部分区域红斑上覆黄色厚痂。头皮散在数片红斑，部分红斑上覆渗出性结痂，毛发似束状，黏膜及指/趾甲未见异常(图1a～1c)。既往体健，否认食物及药物过敏史，其姐有“慢性湿疹”病史，家族中无银屑病及其他遗传病史。

诊疗经过：入院后完善相关辅助检查：血常规：白细胞 13.24×109/L，中性粒细胞比率37.8%，淋巴细胞比率51.8%，C反应蛋白15.5 mg/L，IgE<18.9 IU/mL。脓痂细菌培养阴性(1次)。肝肾功、血生化、血沉、风湿系列、尿粪常规均未见异常。同时给予抗炎、抗组胺、阿奇霉素、外用药等治疗2天，炎症稍减轻，躯干、四肢仍有新发脓疱，行皮肤组织病理检查示：表皮呈银屑病样增生，表皮局灶性细胞间水肿及海绵状脓疱形成，真皮乳头层高度水肿，见中等量弥漫性淋巴细胞及中性粒细胞浸润(图2)。考虑脓疱型银屑病。遂加服消银颗粒，治疗1周，红斑炎症明显减轻，痂皮脱落，瘙痒缓解，带药出院，继续院外治疗。出院一周后，门诊复诊，大部分皮疹消退，仅遗留色素沉着斑，散在分布少数淡红色鳞屑性斑，鳞屑细碎。

图1头面、躯干、上肢弥漫性分布大小不一的红斑、斑丘疹，部分区域可见渗出、结痂

图2表皮呈银屑病样增生，表皮局灶性细胞间水肿及海绵状脓疱形成，真皮乳头层高度水肿，见中等量弥漫性淋巴细胞及中性粒细胞浸润(HE，2a：×100；2b：×400)

讨论儿童脓疱型银屑病是一种原因不明的自身炎症性疾病，严重者可危及生命。通常可分为四种亚型：泛发型、环形型、发疹型及局限型。泛发型脓疱型银屑病是最常见的类型，其特点为起病急，皮损全身泛发，常伴有反复高热、乏力、白细胞及C反应蛋白升高、白蛋白降低等表现[1,2]。儿童脓疱型银屑病较成人有较多差异：(1)患儿男性多于女性，男女比例为1.5∶1～2.2∶1，而成人则无明显性别差异；(2)多无寻常型银屑病病史及家族史，而93.75%的成人有寻常型银屑病史；(3)儿童期各年龄组均可累及，以>1岁发病较多，且有寻常型银屑病病史者发病年龄偏晚，无寻常型银屑病史者发病年龄偏早；(4)儿童发热明显多于成人，多为驰张热或不规则热；(5)甲及黏膜受累者较成人少；(6)合并症相对较多：如继发细菌感染、败血症、代谢异常、体温调节异常、肝肾功能异常和循环系统衰竭等；(7)对治疗的反应较成人好；(8)病情虽严重，但病程趋于良性过程，随着年龄增长，复发次数逐渐减少，可能与患儿免疫能力逐渐增强有关[3,4]。泛发型脓疱型银屑病的典型表现是全身密集的针头至粟粒大浅表无菌性小脓疱，部分脓疱融合成脓湖或环形红斑，边缘部分往往有较多小脓疱，毛发、指/趾甲易受累。本例患儿就诊时，表现为红斑、渗出、厚痂，无明显脓湖，黏膜及甲未受累，皮疹表现不典型，无发热，无银屑病病史及家族史，且渗出、瘙痒明显，易误诊为湿疹、脓疱疮等，提示临床医生观察皮疹要仔细，必要时可行皮肤组织病理检查辅助诊断。儿童脓疱型银屑病无银屑病病史者大多有一定的遗传学背景，其遗传学发病机制主要与三个基因有关：IL-36RN、CARD14、AP1S3，其中IL-36RN突变最常见(c.115+6T>C是中国患者最多见的突变位点)。Li等[5]报道，儿童脓疱型银屑病患者中存在IL-36RN突变者占60%，而成人脓疱型银屑病患者中存在IL-36RN突变者占23.7%。有IL-36RN突变的脓疱型银屑病患者通常具有发病年龄早、病情严重程度高、复发率高等特点，而且伴发高热、形成脓湖、肛周糜烂、甲下脓疱、弯曲糜烂的几率更高。现在脓疱型银屑病的一线治疗药物为维A酸类药物，其对有无IL-36RN突变的患者均有较好疗效[6,7]。但是因其可能会影响患儿骨骼发育让临床医生对此有所忌惮，目前缺乏安全有效的治疗方法。Bachelez等[8]报道IL-36RN单克隆抗体已用于治疗人脓疱型银屑病，且在第4周出现较好效果，为我们未来治疗脓疱型银屑病提供了新思路。本报道旨在提高临床医生对临床表现不典型的儿童脓疱型银屑病诊断的准确性。