对称性感音神经性聋患者耳蜗死区分布特点

罗彬 管锐瑞△ 孙敬武 孙家强 张波 沈芳 李萍 王艳琦

临床工作中经常会有部分感音神经性聋患者即使及时治疗或佩戴助听装置后，从听阈图上看，其听力已达到较好水平，但其言语清晰度还是很差，多人研究证明此类现象与耳蜗死区(cochlear dead regions)相关[1,2]。耳蜗死区即耳蜗中内毛细胞和/或听神经不能正常发挥功能的区域[1]，研究显示[3]，不少中度至极重度感音神经性聋(SNHL)患者可能出现耳蜗死区，且某高频存在耳蜗死区时，该频率声音有可能经由附近低频区域的听神经感知，这种听力称为“偏频听力(off-frequency listening)”，故患者的实际听力损失可能与听阈图不一致，因此，仅从纯音听阈图上很难预测患者耳蜗死区存在与否。双耳存在对称性耳蜗死区的患者，其听阈图上也会显示出对称性感音神经性听力损失[4]，反之，双侧对称性听力损失的患者，其耳蜗死区分布是否也和听力损失对称，其分布有无一定的规律，均值得探讨；许雪波[5]、韩一鸣[6]等均已研究得出，随着听力损失程度加重，耳蜗死区检出率相应逐渐增加。故本研究选取中重度及以上双耳对称性感音神经性聋的患者，采用均衡噪声阈值测试(threshold equalizing noise test, TEN test)耳蜗死区在此类患者耳蜗中的分布情况，探讨对称性感音神经性聋患者耳蜗死区是否也呈对称性分布及其分布规律，为临床干预提供参考。

1 资料与方法

1.1研究对象 选取2015年9月～2016年6月在中国科学技术大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科诊断为双耳感音神经性聋的24例患者为研究对象。纳入标准：①耳镜检查确认患者鼓膜完整并无其他外耳相关疾病；②声导抗检查无中耳问题；③纯音听阈测试示所有患者均为双侧对称性(两耳500、1 000、2 000和4 000 Hz纯音气导听阈平均值相差5 dB以内)感音神经性听力损失，听力损失程度为中重度及以上(据WHO1997年听力损失分级标准：500、1 000、2 000和4 000 Hz纯音气导听阈平均值≥56 dB HL)；④0.5～4 kHz最大的气导阈值不超过100 dB HL，因为超过100 dB HL时，在行TEN(HL)测试时掩蔽噪声已到达输出最大；⑤在行纯音听阈测试及TEN测试过程中均能配合且无不适感。排除伴有精神、智力、中枢性等病变的患者。符合纳入标准的24例(48耳)患者中，男13例，女11例，年龄13～70岁，平均38.75±16.78岁，听力损失病程1～25年，平均16.15±14.53年，0.5～4 kHz气导平均听阈左耳为63.06±10.40 dB HL，右耳为63.25±11.46 dB HL，双耳为63.03±10.71 dB HL。

1.2纯音听阈测试 所有患者均在标准隔声室内完成纯音听阈测试，环境噪声≤30 dB A，听力计已校准。气导听阈测试采用升5降10法，测试频率为0.25、0.5、0.75、1、1.5、2、3、4和8 kHz。

1.3TEN (HL)测试 根据患者纯音听阈测试的结果，设定测试频率的掩蔽噪声强度，即TEN强度水平(参考2010年Moore的选择原则，TEN强度=纯音气导阈值+10 dB HL，若TEN强度太大引起不适，则TEN强度=纯音气导阈值[7])，实行同侧掩蔽，按照“升2降4”的原则，测试噪声条件下的纯音阈值，测试频率及顺序依次为1、1.5、2、3、4、1、0.5以及0.75 kHz。

TEN测试的具体步骤：完成纯音听阈测试后，进入TEN测试界面，通道1给予纯音，通道2给予掩蔽噪声，将双通道声混播至同一测试耳的耳机中，实行同侧掩蔽；通过调节通道1的纯音，测试掩蔽下的听阈，测试耳恰好能听见的纯音阈值即为TEN阈值。测试完一个频率，接着用相同方法测试另一频率，直到测试完所有频率，测试结束[5]。

耳蜗死区的判断标准[1]：①掩蔽后所得阈值大于绝对阈值至少10 dB；②掩蔽后阈值必须等于或大于均衡噪声阈值10 dB；必须同时满足上述两项才能诊断耳蜗死区。耳蜗死区出现的频率从一个到多个频率，只要一个或一个及以上频率出现耳蜗死区，即认定其具有耳蜗死区。

1.4统计学方法 采用SPSS17.0统计软件对相关数据进行统计分析，组间比较采用T检验及Fisher确切概率法，以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1耳蜗死区检测结果 24例受试者中，具有耳蜗死区的患者14例(58.33%，14/24)；14例有耳蜗死区患者以及10例无耳蜗死区患者的0.5～4 kHz气导平均听阈分别为68.35±9.52及66.12±13.31 dB HL，两组之间差异无统计学意义(P>0.05)。

2.214例有耳蜗死区患者的听阈曲线类型分布 14例有耳蜗死区患者中听阈曲线类型为双耳高频下降型4例、双耳低频下降型1例、双耳平坦型8例，一侧高频下降型另一侧平坦型1例。可见只有一例患者双侧听阈曲线不一致，其余13例患者双耳听阈曲线均相同。

2.314例有耳蜗死区的患者耳蜗死区频率分布 14例有耳蜗死区的患者共在41个频率点检出耳蜗死区，其频率分布在500、750、1 000、1 500、2 000、3 000以及4 000 Hz，低频(500、750 Hz)、中频(1 000、1 500 Hz)以及高频(2 000、3 000、4 000 Hz)分别有10、8和23耳，尤以4 000 Hz(12耳，38.70%)耳蜗死区检出率最高。

2.4双耳听阈曲线类型对称性耳聋患者耳蜗死区检出情况 13例双耳听阈曲线对称的患者共检出38个耳蜗死区。在相同频率下，双耳对称出现耳蜗死区的频率点有18个，占47.37%(18/38)，与耳蜗死区频率点非对称耳(52.63，20/38)相比，前者低于后者，差异有统计学意义(表1)(P<0.05)。

表1 13例双耳听阈曲线对称性耳聋患者低、中、高频区双耳检出耳蜗死区频率点对称与非对称耳数分布(耳，%)

注：*与非对称耳蜗死区频率相比，P<0.05

3 讨论

Vinay等[8]研究317例感音神经性聋患者，发现57.4%的受试者一耳或两耳至少有一个频率以上的耳蜗死区；Ahadi[9]报道中重度感音神经性聋儿童中有耳蜗死区者高达76.0%；许雪波等[10]报道41.46%的感音神经性聋患者存在耳蜗死区。本组24例感音神经性聋患者中，检出耳蜗死区的患者14例(58.33%)，与国内外学者研究结果基本一致。国内外关于耳蜗死区检出率略有差异的原因可能有：①受试者听力损失程度不同；②耳聋病程不同；③测试标准的差异等。

本组对象中，存在耳蜗死区患者的听阈曲线较多为平坦型，其次是高频下降型，低频下降型最少，这与张帅等[11]的研究结果不完全一致，他们的研究结果提示是高频下降型最多，其原因一方面可能是受样本量的影响；另外，Hornsby[12]用TEN(SPL)方法检测发现耳蜗死区并不受听阈曲线类型影响，高频下降型患者并非最普遍的存在耳蜗死区。因此，听阈曲线是否会影响耳蜗死区的检出率尚无统一定论，后期将进一步扩大样本量并深入研究耳蜗死区与听阈曲线类型的关系。

本研究显示，检出耳蜗死区的14例患者中，500～4 000 Hz各频率点均检出耳蜗死区，低频(500、750 Hz)、中频(1 000、1 500 Hz)和高频(2 000、3 000、4 000 Hz)各检出10、8和23耳，高频耳蜗死区的检出率远高于其他频率，尤以4 000 Hz(12耳)检出耳数最多。耳蜗死区的出现，一部分是由于先天因素造成，另外还有很大一部分源于外在环境，如：噪声的损伤，其中，重度陡峭型高频听力损失是常见先天获得耳蜗死区的听力损失构型中的一种[3]；另外，由于外耳道共振频率(3 000～4 000 Hz)的影响，早期噪声损伤一般导致耳蜗基底膜的高频区毛细胞较其他频率区早受损[13]。

本组双耳听阈曲线一致的13例患者中双耳对称检出耳蜗死区的频率点有18耳，占47.37%，低于耳蜗死区频率点非对称耳(52.63%)。说明对称性耳聋患者即使其双耳听阈曲线一致，其耳蜗死区也不一定完全呈对称性分布。这是由多方面的原因造成的，耳蜗死区出现与否，受外在环境等多重因素影响，外在环境因素比较多且复杂，其导致的耳聋可以是对称性的，也可以是非对称性的；另外，病程也是一个主要因素，付佳等[14]研究认为，耳聋病程越长，存在耳蜗死区的可能性越大；本研究中受试者的听力损失病程1～25年，范围区间较大，对结果也有一定影响。此外，虽然耳蜗死区的检出率在感音神经性聋患者之间无性别、年龄差异[8]，但每个个体有自身的特殊性，特别是有一定基础疾病的患者，其耳蜗死区的检出率也可能相对较高。

综上所述，仅从听阈图无法预估耳聋患者的耳蜗死区分布，对称性耳聋患者即使其双耳听阈曲线一致，其耳蜗死区也不一定完全呈对称性分布，需结合患者的综合情况认真检测、评估。