肠气囊肿症的临床及内镜下特点分析

黎俊，杨柳，董丽凤

（北京市垂杨柳医院 消化科，北京 100021）

肠气囊肿症（pneumatosis cystoides intestinalis，PCI）是以肠壁黏膜下或浆膜下多发含气囊肿为特征的一种比较罕见的病变。该病发病率低，患者可无症状，或伴有腹痛、腹胀和饱腹感等消化道症状，严重时可伴发肠梗阻，需手术治疗，部分患者可出现腹腔游离气体，易误诊为消化道穿孔行急诊手术治疗。由于PCI 临床表现缺乏特异性，容易漏诊和误诊，本研究对10例PCI 患者的临床资料进行回顾性分析，总结其临床和内镜特点，旨在提高临床医师对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2016年9月-2018年9月北京市垂杨柳医院诊断的10例PCI 患者资料，男女比例为1.5 ∶1.0；年龄36～82 岁，平均58.6 岁。大部分患者临床症状较轻，主要症状为腹泻4例，腹胀2例，腹痛2例，排便不畅1例，无症状1例。腹部有压痛2例。既往体健5例、高血压病史4例、糖尿病史2例。5例完善大便常规检查（3例阴性，2例潜血阳性，可见少量红白细胞），其中3例大便真菌阴性，完善艰难梭菌抗原和毒素检测（酶联免疫法），2例阳性。10例PCI 患者均经肠镜明确诊断，病变主要位于右半结肠，其中横结肠7例，升结肠4例，回盲部2例，降结肠1例。8例病灶轻，其中6例为单个气囊肿，2例为2 个气囊肿；2例病变重，结肠弥漫性气囊肿。气囊肿大小0.6～2.5 cm（图1A～E），病变部分病变融合成片状（图1F～H）。使用活检钳于病变处活检可见透明囊壁（图1I～K），钳破囊壁后可见气体溢出（图1L）。7例合并结肠息肉（图2A 和B），其中2例合并结肠憩室（图2C）；1例合并溃疡性直肠炎（图2D）；2例合并艰难梭菌感染的患者中，1例肠镜见结肠弥漫性气囊肿，另1例合并溃疡性结肠炎。

1.2 内镜检查

应用Olympus CF-260 或Olympus CF-290 肠镜进行检查。内镜观察病变分布肠段、数量、形态和病变表面黏膜形态等，病灶活检组织送检。PCI 肠镜下表现为单发或多发半球状黏膜下肿瘤样隆起，呈透明或半透明，弹性好；用活检钳咬取囊壁，如隆起物塌陷消失并见气体冒出，即可诊断本病。

图1 PCI 内镜下表现Fig.1 Endoscopic findings of pneumatosis cystoides intestinalis

1.3 影像学检查

2例完善立位腹平片检查，可见腹部蜂巢样透亮像（图3A 和B）。3例完善腹部CT 检查，可见沿肠管分布的大小不等的葡萄样囊腔（图3C～E），其中1例腹腔可见到游离气体（图3F）。腹部CT 中这种囊泡样结构在软组织窗内不容易发现（图3G），只有调整窗宽和窗位到肺窗后，肠壁囊泡样结构才变得明显。见图3E。

图2 PCI 内镜下其他表现Fig.2 Other endoscopic findings of pneumatosis cystoides intestinalis

图3 PCI 影像学表现Fig.3 Imaging findings of pneumatosis cystoides intestinalis

1.4 治疗方法

8例患者仅1 或2 个气囊肿病变，症状较轻，内镜下给予活检钳钳破囊壁，同时每天3 次口服地衣芽孢杆菌0.5 g，患者无特殊不适，未复查肠镜。2例患者肠气囊肿重且累及多个部位，均有糖尿病史，其中1例主要症状为腹泻，合并艰难梭菌感染，每8 h 口服甲硝唑0.5 g，共15 d，每天3 次口服地衣芽孢杆菌0.5 g和双歧杆菌三联活菌0.63 g，1 周内症状明显缓解；另1例主要症状为腹胀，艰难梭菌抗原阴性，每天3 次口服地衣芽孢杆菌0.5 g、双歧杆菌三联活菌0.63 g 和复方阿嗪米特2 片消胀治疗，1 个月左右患者症状明显 缓解。

2 结果

2.1 病理结果

7例肠气囊肿处黏膜活检病理提示为黏膜慢性炎性改变，部分患者有散在嗜酸性粒细胞浸润。1例镜下可见囊壁内衬单层扁平上皮，囊壁内可见异物巨细胞。见图4。

2.2 治疗结果

复查肠镜，病变大小和数量、黏膜充血情况较前减轻（图5A），囊肿透亮度降低（图5B），部分囊壁完全塌陷（图5C）。对于残存较大气囊肿，给予注射针穿刺抽吸气体治疗，效果明显（图5D～F）。随访6～24 个月，患者腹泻、腹胀症状基本消失。

图4 PCI 囊壁活检病理 （HE×100）Fig.4 Pathology of cystic wall of pneumatosis cystoides intestinalis （HE×100）

图5 2例弥漫性PCI 患者治疗后复查肠镜及内镜下治疗情况Fig.5 The endoscopic treatment of two patients with diffuse pneumatosis cystoides intestinalis

3 讨论

PCI 是一种较罕见的疾病，其特征是肠黏膜下层或浆膜下存在多个充满气体（氮气、氧气、二氧化碳和氢气）的囊肿[1]。其病因和发病机制尚不完全清楚，有机械性、炎症性、自身免疫性、感染性、肺源性和化学反应等因素[2-3]。PCI 的形成是黏膜完整性、腔内压力、菌群和腔内气体等因素相互作用的结果[4]，分为原发性（15.0%）和继发性（85.0%）两种[2]，后者与幽门狭窄、缺血性肠病、胃及十二指肠溃疡、慢性阻塞性肺疾病、哮喘、自身免疫性疾病（系统性硬化、系统性狼疮、混合性结缔组织疾病和皮肌炎等）、医源性因素（α-葡糖苷酶抑制剂、抗精神病药物、化疗药物和肠镜检查）等有关[4-8]。我国以高原地区报道较多[9-11]。WANG 等[12]报道的病因有自身免疫性疾病、肺气肿、阿卡波糖服药史和三氯乙烯接触史。细菌、病毒和寄生虫感染能增加PCI 的发生风险，DONATI等[4]报道了1例PCI 患者合并沙门氏菌感染。本研究中2例病变较重的患者，均有糖尿病史；1例有慢性支气管炎病史和阿卡波糖服药史，该患者合并艰难梭菌感染，肠镜下黏膜未见明显伪膜样病变，提示艰难梭菌感染程度尚不严重。笔者推测，该患者因慢性腹泻引起肠道菌群失调，肠黏膜屏障功能低下，促使PCI 发生，随后合并艰难梭菌机会性感染，肠道菌群失调加重，进一步加重PCI。本研究中另1例患者为长途汽车司机，长期久坐，主要症状为腹胀，考虑PCI发生可能与胃肠道胀气导致的胃肠道压力升高有关。WU 等[3]总结了我国曾报道的239例PCI 患者的临床特点，男女比例为2.4 ∶1.0，发病年龄2～81 岁，平均（45.3±15.6）岁，中位病程为6 个月，最常见的症状是腹痛（53.9%），其次是腹泻（53.0%）、腹胀（42.4%）、恶心呕吐（14.3%）、血便（12.9%）、黏液便（12.0%）和便秘（7.8%）。气囊肿可以累及从食管[13]到直肠的任何部位，病灶大部分见于结肠[14]，其中以降结肠及乙状结肠最多见[3]。本研究中，男女比例为1.5 ∶1.0，平均年龄58.6 岁，无高原地区患者，主要症状为腹泻40.0%（4/10）、腹胀20.0%（2/10）和、腹痛20.0%（2/10）和排便不畅1.0%（1/10），无症状1.0%（1/10）；病变主要位于右半结肠，其中横结肠7例，升结肠4例，回盲部2例，仅1例病变在降结肠。这与其他学者研究[3，14-15]基本一致。PCI 主要通过立位腹平片、腹部CT、结肠镜检查及手术确诊。影像学表现为：腹部X线可见沿肠管分布的大小不等的葡萄样、蜂巢样透亮像。内镜检查可见多发半球状黏膜下肿瘤样隆起，呈透明或半透明状，弹性好。用活检钳夹破囊壁，囊壁塌陷消失并见气体冒出，即可诊断本病。部分患者伴发肠梗阻，或误诊为消化道穿孔，行手术治疗时发现浆膜下或肠系膜存在葡萄或串珠样囊肿确诊[16-17]。本文有1例入院时行立位腹平片、腹部CT 发现，腹腔散在游离气体，放射科考虑为消化道穿孔，结合患者病史和临床表现考虑与消化道穿孔不相符，为明确诊断行肠镜检查，从而确诊为PCI。根据肠镜表现，对照立位腹平片可见肠壁葡萄样、蜂巢样透亮像，腹部CT 可见肠壁多发囊泡样结构，这种囊泡样结构在软组织窗内不容易发现，而在肺窗变得明显。内镜下活检组织小，病理一般提示为炎症反应[4]，如能取到囊壁组织，则可看到黏膜下囊性结构[12]。本文8例患者活检病理提示为炎症性改变，部分患者有少量嗜酸性粒细胞浸润。有1例病理可见囊壁，囊壁可见有异物巨细胞。

目前，PCI 尚无统一的治疗标准，无症状或症状轻微者无需特殊治疗，50.0%病例的囊肿可自发消失。症状明显时可予以胃肠减压、应用抗生素、肠外营养、维持水电解质平衡和氧疗等[4，8]，高压氧舱治疗可促进囊肿内气体吸收[3，5]。吴利敏等[18]报道1例以腹泻为主要症状的老年PCI 患者，经停用阿卡波糖及吸氧后症状缓解。NAKATANI 等[19]报道1例PCI 患者，腹部CT 示肠壁和肠系膜大量积气，剖腹探查未见穿孔或坏死，经高压氧治疗后痊愈。内镜治疗包括：囊肿夹破、囊壁套扎、高频电切除术和注射针抽吸气体等[6，12，20]。由于气囊肿中可能存在甲烷等可燃气体，氩离子治疗可能引起爆炸，应避免应用氩气刀切除[12]。本研究中，8例PCI 患者肠道内仅1 或2 个气囊肿，直接使用活检钳钳破囊壁；另外2例患者肠镜下病变范围大，且囊肿大，笔者在内镜下使用一次性注射针刺入大的气囊肿，用20 ml 注射器进行抽吸，可见囊壁立即塌陷，效果明显。所有患者经吸氧、肠道益生菌和内镜下治疗后，症状缓解，无1例患者行手术治疗。

综上所述，PCI 发病率低，临床症状缺乏特异性，当囊泡破裂出现腹腔游离气体时，容易误诊为肠穿孔而行急诊手术治疗。我国手术治疗率较高（40.6%），与医务人员经验不足、缺乏认识和未认真分析影像表现有关[3，11]。临床医生在诊治过程中，应结合患者临床症状、体征认真分析，当影像学发现腹腔内游离气体但缺乏腹膜刺激症状时，要考虑到该病可能。内镜下使用注射针穿刺抽吸囊泡内气体，创面小，是一种有效的治疗方法。对于继发性PCI，治疗原发性疾病非常重要，长期随访将有助于了解疾病的预后。