左肾血管周细胞瘤1例

陈连花，王 波

(1.贵州医科大学，贵州 贵阳 550004；2.贵州医科大学附属医院放射科，贵州 贵阳 550004)

图1 左肾血管周细胞瘤CT增强表现 A.重建冠状位增强皮质期； B.增强髓质期； C.增强排泄期 图2 病理图(HE，×200)

患者男，33岁，因“左腰部反复疼痛1周”入院。查体：左肾区轻叩痛，右肾区无叩痛。实验室检查未见异常。全腹增强CT：左肾中下极见突入肾盂、肾轮廓外的团块状异常强化影，大小约6.5 cm×6.5 cm×7.6 cm；增强扫描皮质期病灶呈不均匀强化，CT值约16～89 HU，周围可见血管包绕、肾动脉移位(图1A)；髓质期持续强化，CT值约18～112 HU，内可见斑片状低密度影(图1B)；排泄期强化减低，CT值约25～93 HU，病灶与肾皮髓质分界尚清(图1C)。CT诊断：左肾占位，考虑肾癌。于全身麻醉下行左肾根治性切除术，术中于左肾中下极实质内见肿块与肾实质分界尚清，肾盂受压、移位，肿块与肾周脂肪不易剥离，切面呈白灰黄色，实性、质软。术后病理：镜下见瘤细胞呈梭形，部分围绕血管生长，局部血窦呈网状扩张，肾周脂肪组织内亦见肿瘤细胞(图2)。免疫组织化学：Vim、CD31、CD34均呈阳性，Ki-67(5%+)。病理诊断：(左肾)血管周细胞瘤(hemanyiopericytoma， HPC)。

讨论HPC是起源于血管周细胞具有潜在恶性的肿瘤，也称血管外皮细胞瘤；其好发于四肢、骨盆、脑膜及头颈部，发生于泌尿生殖系统者罕见。肾脏HPC患者平均发病年龄约40.3岁，男女比约1.1∶1.0，多为单发，最大径常≤25 cm，多可见包膜。早期患者无任何临床症状及体征，当肿块生长过大压迫肾盂、输尿管时，患者出现腰痛、血尿等。肾脏HPC病理检查可见梭形肿瘤细胞围绕血管增殖、生长形成复杂血管网或“鹿角样”血管结构，亦可造成血管受挤压、移位，内部常伴囊变、出血，故病灶增强扫描强化明显。肾脏HPC的CT平扫多表现为等密度、突出于肾轮廓外的肿块，肿块长至较大时可突入肾盂、输尿管，引起肾积水；CT增强呈不均匀明显强化，以髓质期为著，肿块周围可见血管影包绕、主要供血动脉移位。本病需与肾恶性纤维组织细胞瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤及肉瘤样肾癌等相鉴别。肾根治性切除术是肾脏HPC常见手术方法，为避免术后复发，还应联合放化疗。肾脏HPC术前诊断困难，最终确诊依靠病理及免疫组织化学。