腱鞘巨细胞瘤临床病理分析43例

赵发云 陈建中 苏万福

615000四川省凉山州中西医结合医院，四川凉山

腱鞘巨细胞瘤(GCTS)于1852年Chassaignac 首次描述，被认为是一种恶性肿瘤，1891年Heurteux 对其进行了进一步描述，认为是一种良性病变[1]。1915年Bekman确定其为腱鞘巨细胞瘤[2]。目前认为，GCTS是一种发生于腱鞘及关节滑膜组织的良性增生性病变，多见于手指或足部腱鞘滑膜层或小关节突出部位，也可发生在其他关节或非关节部位，属于纤维组织细胞肿瘤，为坚实性无痛性肿块，部分病例可侵袭邻近骨组织，少数可有手指活动功能受限及关节闭锁[3]。本文总结收治的GCTS 患者43 例的临床及病理资料，并做进一步分析。

资料与方法

2009年1月-2016年12月收治腱鞘巨细胞瘤患者43例；年龄15～76岁，平均(38.7±18.3)岁；男15例，女28例；按年龄段分，40 岁以下青年患者11 例(25.6%)，其中男4 例，女7 例；40～60岁中年患者26 例(60.5%)，其中男8 例，女18 例；60 岁以上老年患者6 例(14.0%)，其中男3例，女3例。

方法：临床处理方面，所有患者接受手术切除，均为单纯肿物切除术，术中出血均极少量，未发现神经卡压。术中可见肿物包膜良好，边界清晰，呈不规则分叶状或多结节状，表现为多中心生长7 例，结节数2～6 个，肿物总体直径0.5～4.4 cm，易与周围组织分离。术后随访1～7年，复发6 例均再次接受手术切除，效果满意。

病理检查：所有标本经10%福尔马林浸泡固定，常规脱水，石蜡包埋切片，HE染色。所有病理切片在回顾收集资料时再请不同医生复查确认诊断。

结 果

临床资料：按病变部位分，手部病变38 例(88.4%)，足部病变5 例(11.6%)。按工作性质分，重体力劳动者13 例(30.2%)，轻体力劳动者16例(37.2%)，非体力劳动者14 例(32.6%)。3 例病变部位曾有外伤史，外伤至发现肿物时间间隔分别为3 个月、1年和2年。临床早期均表现为无痛性、坚实性肿物，无功能障碍及皮肤病变。整个病程中，均无自发性疼痛，因摩擦、挤压感疼痛8 例，因生长于关节处导致轻度关节活动障碍3例。就诊时X 线拍片：显示稍高密度软组织肿块29 例，其中跨关节生长16 例，X 线未见明显异常14 例，显示有骨质压迹5例，存在骨质破坏无1例。首次发现至就诊时间为10 d～3年。

病理结果：肉眼观，肿物个数、直径如前述，肿物剖面可见病变组织以灰白色样物为主，杂有黄色及褐色物质，色素分布不均呈条纹状或片状。镜下所见：瘤细胞主要由多形单核细胞组成，伴有数量不等的多核巨细胞、泡沫细胞、慢性炎细胞及含铁血黄素。多形单核细胞核圆或卵圆，少量呈为短梭形，大小及形态相对一致，染色质呈疏网状，有1～4 个小而嗜碱性核仁，可见核沟，胞浆中等，淡染，界限不清，呈弥缦或条索状分布。多核巨细胞形态类似于破骨细胞，胞浆丰富，深伊红色，界清，而泡沫细胞呈片状或巢状分布。部分区域可见大小不等的裂隙或玻璃样变。病理诊断均考虑腱鞘巨细胞瘤。免疫组化显示所有标本中单核细胞和多核巨细胞均表达vimentin和CD68，见图1。

讨 论

图1 腱鞘巨细胞瘤病理切片，HE染色。肿瘤细胞呈弥漫片状分布，由单核基质细胞、散在的多核瘤巨细胞及黄色瘤细胞三种成分构成，单核基质细胞核圆形或类圆形，胞浆粉染，多核瘤细胞核多少不一，呈破骨样，黄色瘤细胞灶性片状分布，胞浆淡染似泡沫样，间质纤维增生变性伴血管增生扩张。

GCTS又称局限性色素绒毛结节性滑膜炎、黄色瘤，其病因及性质目前尚有争议，有学者认为是炎症反应性病变，在某种持续的或者偶然的损伤或者慢性劳损诱导下发生无菌性炎症，也有学者认为GCTS属于肿瘤性病变。然而其生物学行为，包括细胞遗传学及其局部复发和多中心生长等特点以及单克隆的染色体异常均表明该病变具有肿瘤特性，在组形态学方面，与纤维组织细胞性病变存在相似之处。该病可发生于各年龄段，但以30～50 岁多见；性别方面，女性多见。本组43 例患者中，随访1～7年，复发6 例，发生恶变和转移无1 例。从本组患者看，本病好发于中年患者，尤其是女性，男女患者数接近1:2，这与其他的报道基本一致。根据本组患者GCTS临床进展可见，瘤体生长缓慢，基本无自发性疼痛等症状，少数患者影响手指关节功能，可能是由于肌腱、腱鞘和关节的粘连、破坏引起。少数患者因摩擦或局部受压产生疼痛。本组患者未发现瘤体侵犯骨组织造成骨破坏，但个别患者有骨质受压表现，可能与整体病程均较短有关。本组患者中尚未出现神经卡压症状，可能与处理及时、瘤体生长部位等有关，提示早期切除可以尽可能避免骨质破坏或者神经卡压。

影像学检查方面，本病可根据实际情况选择合适的检查手段，首选X 线拍片检查，部分患者拍片可无明显异常，大部分患者可表现为骨旁、关节旁局部稍高密度软组织肿块，呈圆形或卵圆形，部分肿块可跨关节生长，少数可见骨质受压、破坏等征象。CT检查可以进一步观察肿块的立体结构，肿块密度稍高于周围肌肉等软组织，CT值大约60～80 Hu。MRI检查可更为清晰地显示肿块的边界，T1WI上肿块可呈等信号或低信号，T2WI上信号多样，Gd-DTPA增强后可见肿块不同程度强化。

在病理学特征方面，本病瘤体主要由中等大小的多形单核细胞组成，该细胞胞质淡染或嗜伊红色；还有数量不等的多核巨细胞和黄色瘤细胞，多核巨细胞胞质丰富，呈深伊红色；黄色瘤细胞也称泡沫细胞，为瘤细胞吞噬脂质含铁血黄素形成，散在少量的淋巴细胞和肥大细胞，间质有程度不同的纤维化。免疫组化方面，多形单核细胞和多核巨细胞常表达Vimentin 和CD68，有些病例表达desmin。

虽然GCTS预后良好，但若不进行病理检查，临床诊断往往比较困难，常常被误诊为腱鞘囊肿、痛风结节、纤维瘤、骨软骨瘤等。误诊原因主要由于临床医师对本病缺乏认识，本组患者中被误诊为腱鞘囊肿、纤维瘤以及骨软骨瘤13 例。因此，对发生在关节附近的无痛性坚实性肿物，应考虑本病并择期行手术切除、病理检查。本病病理诊断相对简单，但有个别患者表现不典型，需要经免疫组化进一步鉴别，主要抗体为CD68阳性。手术切除是本病唯一有效的治疗方法，术中应当充分注意瘤体周围的血管、神经，给予充分暴露、仔细分离、切除，没有侵犯骨质者给予单纯手术切除，若侵犯骨质，则需要行病变组织刮除术甚至凿除部分骨质。多种心多发式生长的瘤体应注意切除干净以减少肿瘤的复发。鉴别诊断的时候应当注意结合肿物的部位、病理结果综合判断。恶性腱鞘巨细胞瘤相对罕见，瘤体往往较大，直径多超过5 cm。

总体来说，本病表现简单，并发症少，早期手术切除疗效确切，目前尚未发现恶变倾向。但复发率各家报道不尽一致，而早期手术切除者复发率相对较小。