高危儿童分泌性中耳炎的诊疗策略

徐果 吴泽斌 李兰

深圳市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科（深圳518038）

分泌性中耳炎（Otitis media with effusion,OME）是儿童常见的疾病之一，是以中耳积液及听力下降为主要特征的中耳非化脓性疾病。绝大多数OME患儿经保守治疗可获痊愈，但高危儿童常迁延不愈导致言语发育迟缓、阅读和学习能力下降、情绪及行为问题等。美国2016年《临床指南：分泌性中耳炎(更新)》[1]提出高危儿童包括：①存在与OME无关的永久性听力下降；②言语发育迟缓或障碍；③自闭症；④可能导致认知、言语发育迟缓的综合征；⑤颅面部发育异常；⑥失明或无法纠正的视力损害；⑦腭裂；⑧生长发育迟缓。由于伴有发育障碍的高危儿童OME发病率较高，中耳积液及听力下降对患儿生活质量和发育的影响远大于无上述危险因素的儿童。本文就先天性颅面部发育障碍（包括腭裂、唐氏综合征、特纳综合征）的高危患儿OME的诊治进行综述，以引起临床医生对高危患儿的持续关注，减少危害。

1 腭裂（Cleft palate，CP）

1.1 疾病特征

腭裂是由胎儿在发育过程中受各类因素影响使胚突融合不全或完全不融合所致，是最常见的先天性颌面部畸形，CP患儿OME的发病率可达97%-98%[2]。与正常儿童相比其发病年龄较早，李薇通过研究发现CP患儿OME的平均发病年龄为5.4月龄，6月龄为相对发病高峰期[3]。即使腭裂已经修复，他们的咽鼓管功能仍低于正常儿童，OME发病率依然很高。腭裂患儿由于腭帆张肌附着位置异于正常儿童，其体积和长度也小于正常儿童，引起腭帆张肌不能有效收缩。且咽鼓管的形态、结构、体积结构异常导致咽鼓管曲率减少[4]，使咽鼓管的引流与压力平衡作用减退，中耳长期处于负压状态，容易发生积液。此外由于腭部处于裂开的状态，无法形成有效的腭咽闭合，患儿吞咽食物时不能使鼻咽腔关闭，造成食物和唾液倒流刺激咽鼓管周围的黏膜组织出现慢性炎症，使狭小的咽鼓管咽口进一步堵塞。

1.2 诊疗策略

由于腭裂患儿大部分在出生后数月即可诊断，因此应尽快进行耳部检查。最新的OME诊疗指南[1]强烈推荐鼓气耳镜检查作为OME初诊重要方法，但由于鼓气耳镜对操作者的技巧与经验要求较高，实际临床工作中耳内镜检查更常用于OME的诊断，其准确率不低于鼓气耳镜[5]，是确定中耳积液的最直接快捷的方法。但耳内镜检查结果不可避免的存在一定的主观性，相对而言声导抗检查可客观评价中耳功能，一般认为B型图结合正常大小(0.3-0.9m1)外耳道容积可以诊断OME[1]。建议对6月龄以上的儿童应用226Hz探测音检查，6月龄以下推荐使用高频率(1000 Hz)探测音进行检测[1]。必要时可在镇静状态下行客观听力测试如ABR(听性脑干反应)或ASSR（多频稳态诱发电位）。

药物治疗及物理治疗（如捏鼻鼓气及咽鼓管吹张等）对腭裂患儿OME的效果并不理想。由于CP患儿的中耳积液较粘稠，鼓膜穿刺或鼓膜切开对腭裂OME患儿的听力改善较为局限[6]。

鼓膜置管术是治疗腭裂患儿OME的有效方法，但对置管时机仍有争议。部分学者认为腭裂患儿OME可随年龄增长逐渐好转，且手术并发症及术后复发率较高。对腭裂患儿OME采取长期观察随访，暂不行鼓膜置管术为首选治疗手段[7]。多数学者认为如患有复发性OME或持续听力下降，修复腭裂的同时，应积极置管以改善听力，预防OME远期并发症[8]。我国唇腭裂序列治疗共识[9]认为对于听阈大于30dB且声导抗B型曲线的CP患儿，在修复腭裂的同时行鼓膜穿刺探查，有中耳积液则行鼓膜置管术。对于鼓膜通气管的放置时间目前也存在争议：日本CP患儿的平均放置时间为2-3年[10]；美国为12-14月[1]。放置时间越长对中耳积液的恢复越好，但并发症的发生率会大大增加，其最佳留置时间仍需进一步探究。我们认为腭裂等先天颌面畸形者应选用长期管（T型管），保留1-3年甚至更久为咽鼓管功能发育正常赢得时间，定期随访根据鼓膜及中耳情况择期取管。文献报道[11]约38%-53%的CP患儿需再次置管，腭裂越严重的患儿OME越易复发，且置管后鼓室硬化（发生率11%-37%）与鼓膜穿孔（发生率1.3%-19%）的风险也较高。

助听器可用于CP患儿OME的治疗，促进言语发育。CP患儿经保守治疗及手术治疗后病情已稳定或手术治疗失败（如置管后持续耳溢液或多次置管），双耳听力仍接近或达到中度听力损失者可考虑使用助听器[12]。

2 唐氏综合征（Down syndrome，DS）

2.1 疾病特征

DS又称为21-三体综合征或先天愚型，是由第21号染色体的数目和结构异常所致，是最常见的一种染色体疾病，这类患者常合并先天性心脏病、癫痫、智力低下和精神障碍等疾病。由于先天性心脏病治疗水平的不断提高，该类患者寿命不断延长，与耳鼻喉科相关的常见疾病如听力下降、OME等开始受到关注，据统计DS患儿OME罹患率为31%-79%[13]，是导致其听力下降最常见的原因。由于DS患儿面部发育不良及鼻咽部狭窄常导致咽鼓管咽口异常，且腭帆张肌的肌张力下降导致咽鼓管塌陷及管腔狭窄。此外DS患儿咽鼓管软骨密度也低于正常人，形状更接近于圆柱状[14]，从而加重了咽鼓管功能障碍而引发OME。

2.2 诊疗策略

耳部检查方式应考虑患儿的依从性，确保能看清鼓膜。由于DS患儿可能无法配合鼓气耳镜检查，特别是评估鼓膜运动时施加压力可能引起患儿的恐慌和不适，推荐常规应用耳内镜检查，可见鼓膜色暗内陷及气液平面。DS患儿外耳道狭窄的比例高达40%-50%[15]，可在耳内镜下清除耵聍并看清鼓膜，极少数患儿需要控制(如绑床)或镇静来获得满意的检查效果。由于患儿智力低下常难以配合纯音测听检查，部分患儿需采用行为测听如视觉反应测听或游戏测听进行评估，患儿确诊常需在镇静状态下行声导抗、ABR及ASSR检查。由于DS患儿常合并中耳内耳发育异常，对于听力下降的患儿应行CT及MR检查是否有先天性听骨链畸形及耳蜗神经发育畸形等。

DS患儿OME的治疗方法主要有药物治疗、鼓膜置管以及佩戴助听器，其中对鼓膜置管仍有争议。通常鼓膜置管后患儿的言语迟缓及OME症状可获短期改善[16]，但仍有部分患儿易复发，Paulson等[17]报道有67.3%的患者需要2次或者多次置管，且发生鼓膜穿孔的概率显著上升。由于DS患儿常合并外耳道狭窄使鼓膜置管术难以操作；此外在鼓膜置管术后鼓膜穿孔、不张、耳溢液及胆脂瘤发生率均较高；且DS患者常合并混合性或感音神经性听力损失，部分患儿置管后听力改善不明显。由于唐氏综合征患儿常合并先天性心脏病，全麻风险较高，佩戴助听器可作为听力下降时的一线治疗方法[12]，也可在鼓膜置管确保积液解决的同时考虑使用助听器来提高听力水平。但不少DS患儿合并智力及学习障碍，常对自己耳中的助听装置感到不适而难以配合，且传统助听器可引起外耳道炎或中耳炎，因此如果传统助听设备效果欠佳可以考虑植入式骨导助听器[18]。

3 特纳综合征（Turner syndrome，TS）

3.1 疾病特征

TS又称先天性卵巢发育不良综合征，由全部或者部分体细胞中的一条X染色体完全或者部分缺失所致[19]。典型临床表现为第二性征发育不全、原发性闭经、身材矮小、不能生育和发育畸形。由于起源于第一鳃弓和第二鳃弓的咽鼓管及中耳腔发育异常，TS患者咽鼓管鼓室口结构异常、腭帆张肌肌力过低、管腔曲率减小等导致咽鼓管功能障碍及中耳通气不足，可导致OME的发生[20]。此外TS患者耳低位畸形、上腭高耸、小下颌畸形均与OME的发病密切相关。资料显示[21]16岁以下的TS女孩中55%-78%有中耳积液，其中39%-43%存在传导性听力损失，而在20岁以上的女孩中仍有20%存在听力下降。约9%-66.7%[22]的TS患者可出现感音神经性听力损失，不同报道差异较大的原因可能与统计的年龄段差异有关，TS患者随年龄增大其感音神经性聋发病率不断增高，且常在中耳病变后出现渐进性感音神经性听力下降。与X染色体断臂缺失、免疫应答反应下降及内源性雌激素下降所致内耳病变有关[22]。

3.2 诊疗策略

TS诊断金标准为外周血染色体核型分析[19]，确诊后应常规做一次听力评估，即使出生时听力筛查正常也应该每3-6个月进行一次耳内镜及听力检查。耳内镜下可见鼓膜菲薄、凹陷，较少膨隆，鼓室积液较稀，黄色清亮，这种表现提示儿童TS中耳积液可能为负压导致的漏出液，与中耳感染引起的浆液性渗出液有明显不同。儿童TS由于早期症状不明显常被延误诊治，约有1/4患者因青春期发育障碍才被发现。纯音测听显示中频感音神经性听力下降（1.5～2kHz气骨导盆形下降切迹）是TS的特征性表现[23]，出现此切迹的患儿预后较差，常继续发展为进行性感音神经性耳聋。

文献报道TS患者的鼓膜置管率约为10%-57%[24]，置管时机仍存在争议，一项针对178名TS患者的回顾性研究表明[25]早期积极行鼓膜置管术可以减少慢性中耳炎及胆脂瘤的发病率，从而减少后续鼓室成形术或乳突根治术的几率。但Kubba[23]则建议TS患者OME、鼓膜穿孔或鼓室内陷袋应采用常规方法处理，保守治疗无效方可进行鼓膜置管术。目前没有足够的证据支持对患有分泌性中耳炎的TS患者应采用更积极或消极的治疗方法，但是需要延长随访时间，因为中耳病变往往会持续到患者的中年期。

生长激素及雌激素是矮小TS女童的常规治疗方案，可以有效促进生长发育，但并不能阻止中耳炎与感音神经性耳聋的进展，TS患者常合并感音神经性听力下降佩戴助听器的比率约5%-27.3%[22]。Kubba[23]建议TS患者佩戴助听器的指征与其他患者一致，但我们要注意由于患者对声音定位存在明显缺陷，其听力残疾程度往往较纯音测听结果更重，并且其平衡和运动能力及视觉空间处理能力同样存在问题，这大大增加了他们摔倒和骨折的风险。

4 展望

目前认为OME是一种自限性疾病，大部分患儿可逐渐自行缓解，因此有学者认为对于普通OME患儿可予以保守治疗3月，如保守治疗无效则行手术治疗。但高危患儿OME产生的听力问题与对其的影响是不成比例的，对言语发育及心理健康的影响远大于正常儿童，临床应该更积极的给与相应干预，不必观察3个月[26]。与普通OME患儿相比，高危患儿鼓膜置管手术时机应适当提前，且通气管放置时间也可延长，但我们同时应该关注到高危患儿OME置管后易复发，且术后并发症发生率较高。与正常OME患儿相比，部分高危患儿合并其他畸形导致全麻风险较高，或由于外耳道狭窄使鼓膜置管难度增大，可予以佩戴助听器或行听觉植入。

咽鼓管球囊扩张术作为近年来快速发展的新技术，可从病因上针对OME进行治疗，具有创伤小、安全性高、使用方便等优点，对咽鼓管功能障碍疾病的临床效果良好，其手术适应症及禁忌症目前仍缺乏共识[27]。伴有先天性颅面部发育障碍的高危患儿常合并咽鼓管解剖结构异常，实施咽鼓管球囊扩张通常被认为是禁忌症，在实施此操作时应更加谨慎，目前国内外尚无相关文献报道。对于部分反复发作的难治性OME患儿笔者认为可尝试咽鼓管球囊扩张联合鼓膜置管术，术前应行电子鼻咽镜及颞骨CT检查充分评估有无咽鼓管闭锁及骨性狭窄。由于不同年龄患儿咽鼓管的角度、管径、长度存在差异，球囊参数的选择存在较大的个体差异。

高危OME患儿因其咽鼓管发育畸形、腭帆张肌肌力下降及软腭结构障碍导致咽鼓管功能异常，可使OME迁延不愈，需密切随访；即使听力筛查正常且无中耳积液的高危儿童，理想情况是每3-6个月检查一次是否存在听力下降及OME。先天性颅面部发育障碍（包括腭裂、唐氏综合征、特纳综合征）的高危患儿，其疾病特征、诊断与治疗策略各有不同，需要个性化治疗，同时应开展大型多中心、前瞻双盲、随机对照临床研究，分析不同诊疗策略的结果。对于高危儿童OME的治疗，建议立多学科合作小组，包括耳鼻喉、儿科、口腔、麻醉、儿童保健、言语康复、遗传代谢等多位医生共同制定诊疗方案。早期发现问题，及时治疗，最大程度解决对儿童听力下降、继发言语障碍、学习能力下降及行为异常的影响。